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2目的要求掌握急性白血病的FAB分类、临床表现、诊断依据及治疗原则。熟悉急性白血病的分类、实验室检查和鉴别诊断。了解急性白血病的治疗策略、治疗进展及预后。掌握慢性粒细胞白血病的临床表现、实验室检查特点和诊断。熟悉慢性粒细胞白血病的病

程演变、鉴别诊断及治疗。了解慢性粒细胞白血病的治疗进展和预后1白血病医学专业知识宣讲4/23/20233概述Introduction白血病是一类起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病,其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。特征:骨髓中异常的原始

细胞大量增生，阻碍正常血细胞生成的生成，导致贫血和血小板减少。在形态学上有多种变异型，每种亚型均有独特的临床和实验室特征。2白血病医学专业知识宣讲4/23/20234分类Classification淋巴细胞性白血

病急性慢性Myelogenous双表型淋巴细胞性髓细胞性髓细胞性3白血病医学专业知识宣讲4/23/20235何谓急性和慢性白血病？4白血病医学专业知识宣讲4/23/20236问题一：急性和慢性白血病是由发病的时间来决定吗？还是有其他的意思？急性白血病：意味着生长快速，通常

还伴有细胞分化障碍。其中的恶性肿瘤细胞往往是非常原始的细胞。慢性白血病：增殖池中的细胞能够成熟和分化，但是有细胞凋亡障碍。其中的恶性肿瘤细胞往往是比较成熟。起病时间的早晚不能决定白血病的性质，某些急性白血病起病隐匿，例如淋巴细胞性白血病往往有这样的

特性。5白血病医学专业知识宣讲4/23/20237发病情况Epidemiology发病率为2.76/10万恶性肿瘤死亡率:–在总体中居第6位(M)和第8位(F)–在儿童及35岁以下成人中则居第1位急性白血病比慢性白血病约5.5:1–AML1.62/10万–ALL0.69/1

0万–CML0.36/10万–CLL0.05/10万6白血病医学专业知识宣讲4/23/20238性别：–男性发病率略高于女性(1.81:1)–成人急性白血病中以AML最多见（80％）–儿童中以ALL较多见（80~85％）–CML随年龄增长而发病率逐渐升高–CLL发病在50岁以后

才明显增多区域或人种–白血病发病率与亚洲国家相近，低于欧美国家–我国慢淋白血病少见，而欧美国家则较常见(占白血病的25%)发病情况Epidemiology7白血病医学专业知识宣讲4/23/20239病因和

发病机制Etiology&Pathogenesis生物因素物理因素化学因素遗传因素其他因素白血病的病因与发病机制目前未完全清楚，受影响的因素很多，概括起来主要有这些因素：8白血病医学专业知识宣讲4/23/202310生物因素：主要是各种病毒

，如人类T淋巴细胞病毒-I（HTLV-1）感染可引起成人T细胞性白血病物理因素：主要是电离辐射，接触剂量越大，时间越长，发生白血病的几率增高。化学因素：多种药物，尤其是烷化剂和其他细胞毒性药物。遗传因素：与白血病的发生有一定关系，如遗传性疾病Fanconi贫血、Down综合征等发生白血

病的机会较高。另外，家族性白血病时有报道。其他因素：白血病与人类多种疾病有紧密联系，这些疾病可发生白血病转化。9白血病医学专业知识宣讲4/23/202311有可能转化为白血病的其他血液病骨髓增殖性疾病慢性粒细胞白血病（CML）真性红细胞增多症（PV）原发性血小板增

多症（ET）原发性骨髓纤维化（MF）骨髓增生异常综合征（MDS）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）10白血病医学专业知识宣讲4/23/202312急性白血病AcuteLeukemia11白血病医学专

业知识宣讲4/23/202313定义Definition急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞(Blast)大量增殖并浸润各种器官、组织，使正常造血受抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血、继发感染和多种脏器受压迫或功能异常等。12白血病医学专

业知识宣讲4/23/202314问题二：什么是白血病的Blast（原始细胞）？正常骨髓中有原始细胞吗？13白血病医学专业知识宣讲4/23/202315正常骨髓中含有各系的原始细胞，它们是造血的祖细胞（Progenitor）或前体细胞（P

recursor），各系的子细胞或成熟细胞均来源这些原始细胞。白血病的原始细胞（Blast）在概念上不同于正常的原始细胞。实质上应该称之为白血病细胞（Leukemiccell）。无论在形态上还是在功能上均不同于正常原始细

胞。他们均有肿瘤细胞的一般特性：转移性和无限制生长性。14白血病医学专业知识宣讲4/23/202316急性白血病的FAB分类急性非淋巴细胞白血病ANLL,AML–M0–M1–M2（a,b）–M3（a,v）–M4（a,b,c,EO）–M5（a,b）–M6

–M7急性淋巴细胞白血病ALL–L1–L2–L315白血病医学专业知识宣讲4/23/202317“白血病MIC分型”，即M＝Morphology（形态学）、I＝Immunology（免疫学）和C＝Cyt

ogenetics（细胞遗传学）。如果再加M=Molecularbiology（分子生物学），就是MICM分型。做到MIC或MICM分型已经是现代白血病诊断和治疗的基本要求。16白血病医学专业知识宣讲4/23/20231817白血病医学专业知识宣讲4/23/2023

1918白血病医学专业知识宣讲4/23/202320M0(微分化型)UndifferentiatedLeukemia原始细胞在光镜下类似L2型细胞，核仁明显，胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%；在电

镜下MPO+。免疫表型：CD33+、CD13+、CD34+;淋巴系抗原通常为(-)，但有时CD7+、TdT+遗传学：常见5q-,7q-注意：该亚型仅凭形态学诊断误诊率较高19白血病医学专业知识宣讲4/23/202321M0(微分化型)20白血病

医学专业知识宣讲4/23/202322Ml(未分化型)AcuteMyeloblasticLeukemiawithimmaturecells未分化原粒细胞(I型+II型)占骨髓非幼红细胞的90%以上，

至少3%细胞为MPO+免疫表型：CD13+CD33+染色体核型：+8，-5，-721白血病医学专业知识宣讲4/23/202323M122白血病医学专业知识宣讲4/23/202324M2(部分分化型)Acu

teMyeloblasticLeukemiawithsomematurecells原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30%~89%,单核细胞<20%，其他粒细胞>10%。–M2a型即M2型–M2b：特点为骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，但以异常的嗜中性中幼粒细胞为主，其核常有核仁，有明显

的核浆发育不平衡，此类细胞>30%。染色体核型：t(8;21)(q22;q22)AML1/ETO23白血病医学专业知识宣讲4/23/202325M2a(部分分化型)24白血病医学专业知识宣讲4/23/202326M2b(中幼粒细胞白血病)25白血病医学专业知识宣讲4/23/2

02327M3(急性早幼粒细胞白血病)AcutePromyelocyticLeukemia骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞中≥30%–M3a：粗颗粒–M3v：变异型，细颗粒免疫

表型：CD13+CD33+HLA-DR-染色体核型：t(15;17)t(11;17)t(5;17)分子标记：PML/RARα26白血病医学专业知识宣讲4/23/202328M3a27白血病医学专业知识宣讲4/23/202329M3v28白血病医学专业知识宣讲4/

23/202330AuerBody29白血病医学专业知识宣讲4/23/202331M4(急性粒-单核细胞白血病)AcuteMyelomonocyticLeukemia骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%

以上，各阶段粒细胞占30%~<80%，各阶段单核细胞>20%。–M4a：髓系原始细胞为主，原幼单≥20％–M4b：原幼单细胞为主，髓系原始细胞>20％–M4c：原始细胞既有髓系，又有单核系特征–M4EO：粗大而圆的

嗜酸颗粒及染色较深的嗜碱颗粒的细胞，占5~30％NEC。inv/del(16)(q22)CBFB-MYH1130白血病医学专业知识宣讲4/23/202332M4a31白血病医学专业知识宣讲4/23/20233

3M4c32白血病医学专业知识宣讲4/23/202334M5(急性单核细胞白血病)AcuteMonocyticLeukemia骨髓非红系细胞中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。–M5a：原单核细胞≥80%–M5b：原单核细胞<80%免疫表型：–CD13+CD33+HLA-DR+CD14

+染色体核型：11q2333白血病医学专业知识宣讲4/23/202335M5a34白血病医学专业知识宣讲4/23/202336M5b35白血病医学专业知识宣讲4/23/202337M6(急性红白血病)

AcuteErythroleukemia骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞(I型+II型)≥30%。免疫表型：glycophorin+36白血病医学专业知识宣讲4/23/202338M7(急性巨核细

胞白血病)AcuteMegakaryoblasticLeukemia骨髓中原始巨核细胞≥30%，电镜下PPO+免疫表型：CD41a+CD42+CD61+37白血病医学专业知识宣讲4/23/202339ALL-L1原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径<12μm)为主38白

血病医学专业知识宣讲4/23/202340ALL-L2原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径>l2μm)为主39白血病医学专业知识宣讲4/23/202341ALL-L3原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。40白血病医学专业知识宣讲4/23/2

02342临床表现ClinicalFeatureSigns&Symptoms起病急缓不一四大主要表现：–贫血（Anemia）正细胞正色素性–发热（Fever）口腔炎、牙龈炎、咽峡炎常见,G-最常见–出血（Hemorrhage）为死亡的主要原因之一,以皮肤粘膜为主–器官和组织

浸润（Infiltration）41白血病医学专业知识宣讲4/23/202343贫血（Anemia）往往是首起表现，呈进行性发展症状：–非特异性症状–缺血缺氧性症状体征：皮肤粘膜苍白实验室特征：正细胞正色素性42白血病医学专业知识宣讲4/23/202

344发热（Fever）半数的患者以发热为早期表现特征：可低热，亦可高达39~40℃以上，伴有畏寒、出汗等机制：–肿瘤热：低热，一般＜38.0℃–继发感染：部位：感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，严重时可致败血症。致病菌：

为条件致病菌。最常见为革兰阴性杆菌；长期应用抗生素者，可出现真菌感染；可有病毒或原虫感染（CMVPCP）43白血病医学专业知识宣讲4/23/202345急性白血病肛周脓肿44白血病医学专业知识宣讲4/23/2

02346白血病皮肤疱疹病毒感染45白血病医学专业知识宣讲4/23/202347出血（Hemorrhage）急性白血病以出血为早期表现者近40%，出血者占62.24％，其中87%为颅内出血，其次为肺出血，为死亡的主要原因之一。出血以皮肤粘膜为主，可有内脏出血

机制：–血小板减少和/或功能障碍–凝血机制异常：并发DIC–血管壁受浸润46白血病医学专业知识宣讲4/23/202348白血病皮肤出血47白血病医学专业知识宣讲4/23/202349器官和组织浸润（Infi

ltration）淋巴结和肝脾大：–以急淋白血病较多见骨骼和关节：眼部：粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或称绿色瘤(chloroma)–常累及骨膜，以眼眶部位最常见，见于髓细胞白血病口腔和

皮肤：–牙龈增生、肿胀，多见于单核细胞白血病48白血病医学专业知识宣讲4/23/202350器官和组织浸润（Infiltration）中枢神经系统：–CNS-L发生在疾病各个时期，但常发生在缓解期。以急淋白血病最常见，但各亚型均可发生。睾丸：–无痛性肿大，多为一侧性–多见于ALL化疗缓解后的

男性幼儿或青年，是仅次于CNS-L的髓外白血病其他各器官，如肺、心、消化道、泌尿系统49白血病医学专业知识宣讲4/23/202351急性粒单细胞白血病牙龈浸润50白血病医学专业知识宣讲4/23/202352急性粒单细胞白血病牙龈浸润、增生51白血病医学专业知

识宣讲4/23/202354实验室检查LaboratoryFeatures血象骨髓象细胞化学免疫学检查染色体和基因改变CNS-L的实验室检查52白血病医学专业知识宣讲4/23/202355WBC–数量：可增多、减少和正常，疾病晚期多增高高白细胞性白血病

非白血性白血病：外周血白细胞不增高，没有原幼细胞RBC：不同程度的正常细胞性贫血，少数可有红细胞大小不等，可找到幼红细胞BPC：约50%的患者血小板低于60×109/L，晚期血小板往往极度减少血象（PeripheralB

lood)53白血病医学专业知识宣讲4/23/202356骨髓象(MorphologyofBoneMarrow)增生度：–多数病例骨髓象有核细胞显著增多–低增生性急性白血病：10%AML形态学：–胞体较大、核浆比例增加、核的形态异常(如切迹、凹陷、分

叶等)、染色质粗糙、排列紊乱、核仁明显等。–Auer小体较常见于急粒白血病细胞浆中，M4和M5细胞浆中有时亦可见到，但不见于ALL。诊断标准：–白血病性原始细胞占非红系细胞的30%以上54白血病医学专业知识宣讲4/23/202357常见白血病的细胞化学

反应(Histochemicalstaining)淋巴粒系单核系POX——~+++（与分化有关）—~+PAS+，成块或颗粒—/+，弥漫淡红色—/+弥漫淡红或颗粒NSE——~+，NaF抑制阴性+，被NaF抑制NAP增加减少或阴性正常/增加55白血病医学专

业知识宣讲4/23/202358免疫学检查(Immunology)区别急淋与急非淋白血病区别T细胞和B细胞急淋白血病急淋白血病的亚型确诊双表型或杂合型白血病免疫学检查在白血病诊断和治疗中的作用56白血病医学

专业知识宣讲4/23/202359常见染色体和基因特异改变(Cytogenetics&MolecularMarks)染色体基因M2t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM3t(15;17)(q22;q12)PML/R

ARαM4EOInv/del(16)(q22)CBFB/MYH11M5t/del(11)(q23)MLL/ENLB-ALLt(8;14)(q24;q32)MYC与IgH并列ALL(5~20%)t(9;22)(q34;q11)bcr/abl,m-bcr/abl57白血病医学专业知识宣讲4/23/20

2360CNS-L的实验室检查脑脊液压力增高>20cmH2O白细胞数>0.01×109/L蛋白质>450mg/L糖定量减少涂片中可找到白血病细胞（诊断的金标准）58白血病医学专业知识宣讲4/23/202361诊断Dia

gnosis59白血病医学专业知识宣讲4/23/202362诊断思路Bennettetal.1985症状和体征BRT骨髓检查增生活跃增生低下BMBiopsy幼红细胞％ANC<50%＞50%Blast％ANCBlast％NEC≥30％<30％AML%NECMDS≥30％<30％M1M2M4M5M66

0白血病医学专业知识宣讲4/23/202363鉴别诊断DifferentialDiagnosis骨髓增生异常综合征某些感染引起的白细胞异常巨幼细胞贫血再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜61白血病医学专业知识宣讲4/23/202364MDSRAEB、RAEB-T共同点：外

周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常鉴别点：–两系以上病态造血（？）–骨髓中原始细胞不到30%62白血病医学专业知识宣讲4/23/202365某些感染引起的白细胞异常类白血病反应：–共同点：血白细胞增高，可有幼稚细胞（？）–鉴别点：

原发病：重症感染的表现白细胞一般低于50×109/L，幼稚细胞为中晚幼粒NAP增高传染性单核细胞增多症（EB病毒感染）：–血中有异淋，但形态与原始细胞不同–血清中嗜异性抗体效价逐步上升–病程短，可自愈。63白血病医学专业知识

宣讲4/23/202366巨幼细胞贫血共同点：–BM中幼红细胞增多特点：巨幼样变（“幼核老浆”）鉴别点：–骨髓中原始细胞不增多–幼红细胞PAS反应常为阴性64白血病医学专业知识宣讲4/23/2023

67AA&ITP共同点：血象与白细胞不增多性白血病和非白血性白血病可能混淆再障有造血系统萎缩现象，骨髓象检查可明确鉴别。65白血病医学专业知识宣讲4/23/202368治疗（Treatment)66白血病医学专业知识宣讲4/23/202369急性白血病治疗已有显著进展：–成人AML和

ALL完全缓解率(Completeremission,CR)分别达60~85%和72~77%；5年无病生存率(DFS)分别达30~40%和50%原因：–支持治疗的完善——感染的防治、血制品的应用–发病机制的逐渐明确——联合化疗、

髓外白血病的预防及治疗、残余病灶的检测和治疗、新药开发与应用、抗耐药治疗等–新的治疗措施的应用——HSCT、免疫治疗、靶向治疗等67白血病医学专业知识宣讲4/23/202370支持治疗高白细胞血症的处理防治感染成分输血支持防治高尿

酸血症肾病维持营养68白血病医学专业知识宣讲4/23/202371化学治疗Chemotherapy目的：达到完全缓解并延长生存期化疗原则：早期、足量、联合、个体化周期设计：–治疗期：每一疗程化疗需持续7

~10天–间歇期：一般为2周再用第二疗程治疗阶段（三阶段）–诱导缓解阶段–巩固强化阶段–维持阶段69白血病医学专业知识宣讲4/23/202372联合化疗的原则作用于细胞周期不同阶段的药物各药物间有相互协同作用，以最大程度地杀灭白血病细胞各药物副作用不

重叠，对重要脏器损伤较小70白血病医学专业知识宣讲4/23/202373常见化疗药物的分类烷化剂：CTX（出血性膀胱炎）抗代谢药：6-MP、6-TG、MTX（粘膜溃疡及巨幼变）、Ara-C、CC

植物生物碱类：VCR（末梢神经炎）、HHT蒽环类（心脏毒性）：DAUN、ADM、ACR、IDA、NVT鬼臼霉素：VP16、VM26酶类：L-ASP（过敏、高血糖、胰腺炎、出凝血障碍等）维生素A衍生物：ATRA（维甲酸综合征）

其他：HU、AMSA、As2O3、PDN共同毒副作用：骨髓抑制、消化道反应、脱发、肝功能损害等71白血病医学专业知识宣讲4/23/202374急淋白血病的化学治疗－－－－诱导缓解治疗儿童：常用方案——VP(至少2~3周)–VCR:1.4mg/m2ivqw–P

DN:1~1.5mg/kgpo–儿童CR率80~90%，成人仅50%，且易复发成人：VLP、VDP或VLDP方案–CR率72~77.8%–一般认为对成人急淋CR后应予早期巩固强化治疗，然后再继续维持治疗3~4年。72白血病医学专业知识宣讲4/23/202375急淋白血病的化学治疗

－－－－缓解后治疗巩固强化:6个疗程–第1,4疗程用原诱导方案–第2,5疗程用VP-16(75mg/m2，iv，d1~3)及Ara-C(100~150mg/m2，iv，d1~7)–第3,6疗程用HDMTX，1~1.5g/m2，第1日静滴

，维持24小时，停药后12小时以CF解救(6~9mg/m2，肌注每6小时1次，共8次)。73白血病医学专业知识宣讲4/23/202376急淋白血病的化学治疗－－－－缓解后治疗间歇期：需用6MP和MTX交替长期口服维持治疗：可选用上述方案，逐步延长间歇期，治疗3~5年。中枢神经系统白血病预防性

治疗：–在缓解前或至少缓解开始时进行–可以单独鞘内注射MTX或MTX加Ara-C74白血病医学专业知识宣讲4/23/202377ANLL的化学治疗标准的诱导缓解方案：D3A7方案–DAUN:45mg/m2ivd1~3–Ara-C:100mg/m2ivgttd1~7–

CR率可达85%75白血病医学专业知识宣讲4/23/202378APL的治疗诱导分化治疗：通过封闭APL的特异基因片断，使异常的早幼粒细胞继续正常分化，从而达到缓解。首选：ATRA30~40mg/d–初治缓解率可达85%，减少DIC的发生，降低初治死亡率–毒副作用：高细胞综合征

、高组胺综合征、高颅压、高热、毛细血管渗漏综合征等–缓解后单用维A酸巩固强化治疗易复发，故宜与其他化疗联合治疗或交替维持治疗76白血病医学专业知识宣讲4/23/202379ANLL的缓解后治疗原则：趋向于缓解后早期强化治疗，定期巩

固，毋需长期维持巩固强化治疗方法：–原诱导方法巩固4~6疗程–以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗。–用与原诱导治疗方案无交叉耐药的新方案(如VPl6+米托蒽醌）等–每1~2个月化疗1次，共计1~2年。以后停

用化疗，密切随访，如有复发再行治疗。77白血病医学专业知识宣讲4/23/202380髓外白血病的预防及治疗CNS-L–预防:在缓解后开始MTX10mg/次itbiw共3周–治疗：化疗：–MTX10~15mg/次itbiw，直到CSFRt正常；然后改用5~10mg

/次，it，每6~8周1次，随全身化疗结束而停用–若MTX疗效欠佳，可也改用Ara-C30~50mg/m2(或CC25mg/m2)放疗：颅部放射线照射（2400~3000cGy)和脊髓照射(1200~1800cGy)78

白血病医学专业知识宣讲4/23/202381预后Prognosis年龄：ALL1~9岁患者预后较好，1岁以下及9岁以上儿童、中青年和成年预后较差，60岁以上更差，AML亦然，随年龄增长而愈后差。血像：白细

胞>50×109/L形态学类型：M3型经维A酸治疗，预后较好。染色体异常：急非淋者有5-、7-、5q-、7q-及超二倍体者预后较差，而t(8；21)、Inv(16)或21号三体者预后较好，急淋者有t(9；2

2)者预后较差。继发于放、化疗后的白血病或MDS后的白血病、有多药耐药性者以及化疗后白血病细胞下降缓慢或需较长时间化疗才能缓解者，预后较差79白血病医学专业知识宣讲4/23/202382慢性粒细胞白血病ChronicGranulo

cytic/MyeloidLeukemia80白血病医学专业知识宣讲4/23/202383临床表现Signs&Symptoms各种年龄均可发病，以中年最多见男性略多于女性起病缓慢，早期常无自觉症状。症状：–代谢亢进：乏力、低热、

多汗或盗汗、体重减轻–左上腹坠胀81白血病医学专业知识宣讲4/23/202384器官侵润：–脾大常最为突出。治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度增大。–约半数患者有肝肿大–部分患者有胸骨中下段压痛和骨骼疼痛–当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。82白血

病医学专业知识宣讲4/23/202385CML的病程演变慢性期：慢性期可持续1~4年加速期：加速期可维持几个月到数年急性变期：为慢粒白血病的终末期，预后极差，往往在数月内死亡83白血病医学专业知识宣讲4/23/202386加速期临床表现：常有发热、虚弱、体重下

降，脾迅速肿大，胸骨和骨酪疼痛，逐渐出现贫血和出血。对原来有效的药物变得失效实验室检查–血或骨髓原始细胞>10%–外周血嗜碱性粒细胞>20%–不明原因的血小板进行性减少或增高–除Ph染色体外又出现其他染色体异常84白血病医学专业知识宣讲4/2

3/202387急性变期（原始细胞危象）临床表现：与急性白血病类似实验室表现–骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单>20%，一般为30~80%–外周血中原粒+早幼粒细胞>30%–骨髓中原粒+早幼粒细胞>50%–出现髓外原始细胞浸润多数病例的急

性变向急粒变发屡，20~30%为急淋变，偶有单核细胞、巨核细胞及红细胞等类型的急性变。85白血病医学专业知识宣讲4/23/202388实验室检查86白血病医学专业知识宣讲4/23/202389血象白细胞–数量：

明显增高，常超过20×109/L，疾病早期多在50×109/L以下，晚期增高明显。–分类：粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始细胞一般为1%~3%，不超过10%；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。疾病早期血小板多

在正常水平，部分患者增多。晚期血小板渐减少，并可出现贫血。87白血病医学专业知识宣讲4/23/202390骨髓增生度：明显至极度活跃分类：以粒细胞为主，粒:红比例可增至10~50:1–中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多；原粒细胞不超

过10%–嗜酸、嗜碱性粒细胞增多–红系细胞相对减少–巨核细胞正常或增多，晚期减少组化：NAP活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可稍升高。88白血病医学专业知识宣讲4/23/202

391CML慢性期，出现大量未成熟的粒细胞89白血病医学专业知识宣讲4/23/202392CML加速期，出现原始细胞（Blast)90白血病医学专业知识宣讲4/23/202393细胞遗传学及分子生物学改变CML特征性标志是

出现Ph染色体：占90％以上–t(9;22)(q34;q11)，形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210。–P210具有增强酪氨酸激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖。–Ph染色体可见于粒、红、单核及巨核细胞中。慢粒白血病急变过程中，尚可有其他异常，例如8号染色体三体性(+8)、额外的

Ph染色体或17号染色体长臂的等臂染色等91白血病医学专业知识宣讲4/23/202394诊断根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。–对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者，应进一步作bcr/abl融合基因检测。–Ph染色体

虽为慢粒白血病标记染色体，但在2%急粒白血病、5%儿童急淋白血病及20%成人急淋白血病中也可出现，应注意鉴别92白血病医学专业知识宣讲4/23/202395鉴别诊断其他原因引起的脾大类白血病反应骨

髓纤维化这些疾病缺少一个关键异常：没有Ph染色体或BCR/ABL融合基因。如果注意到这一点，鉴别就不成问题了。93白血病医学专业知识宣讲4/23/202396类白血病反应共同点：常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。白细胞数可达50×109/L。鉴别点：

–但类白血病反应有各自的病因和临床表现，原发病控制后，类白血病反应亦随之消失–脾大常不如慢粒白血病显著–粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡–嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多–NAP反应强阳性–细胞中Ph染色体阴性–

血小板和血红蛋白量大多正常。94白血病医学专业知识宣讲4/23/202397骨髓纤维化共同点：原发性骨髓纤维化症脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，可与慢粒白血病混淆鉴别点：–但骨髓纤维化外周血白细胞数抑般比慢粒白血病少，多不超过30×10

9/L，且波动不大–NAP阳性–幼红、幼粒细胞持续出现于血中（幼红幼粒血症），红细胞形态异常，特别是泪滴状红细胞易见–Ph染色体阴性–病程较长（较长时间稳定不变）95白血病医学专业知识宣讲4/23/202398其他原因引起

的脾大多种疾病如血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大鉴别点：各病均有原发病的临床特点，血象及骨髓象无慢粒白血病的改变。Ph染色体阴性等。96白血病医学专业知识宣讲4/23/202399治疗化疗虽可

使大多数慢粒白血病患者血象得到控制，但患者的中数生存期(40个月左右)并未改善。CML的根治依赖于新的治疗措施：–Allo-HSCT–生物治疗：干扰素α–靶向治疗：Gleevec®（STI571)97白血病医学专业知

识宣讲4/23/2023100目前推荐CML治疗的指导原则98白血病医学专业知识宣讲4/23/2023101慢粒白血病急性变的治疗按急性白血病化疗方法治疗，但患者对药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。自体或异基因骨髓移植

：效果明显不如慢性期时的治疗。STI571治疗：效果不如慢性期，总体有效率不到30％99白血病医学专业知识宣讲4/23/2023102STI-571（Gleevec格列卫）全球第一个靶向治疗药物，肿瘤治疗上新突破100白血病医

学专业知识宣讲4/23/2023103思考题试述急性白血病的临床表现。试述急性白血病的MICM分型。试述急性白血病的治疗原则。试述慢性粒细胞白血病的诊断要点。101白血病医学专业知识宣讲4/23/2023104THANKS!102

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