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上海第二医科大学附属瑞金医院上海市内分泌代谢病研究所上海市内分泌代谢病临床医学中心宁光Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗1皮质醇增多症►定义：肾上腺皮质分泌过量皮质激素►发病特点：►成人、女性多发►病因和病理1、垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微

腺瘤：双侧肾上腺增生、分泌大量皮质醇2、原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)：自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制、瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩3、异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌大量皮质激素，、肺癌、胸

腺癌和胰腺癌多见Cushing综合征的诊断和治疗2特征：垂体分泌ACTH过多垂体ACTH微腺瘤双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇Cushing病Cushing综合征的诊断和治疗3特征自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩Cushing综合征的诊断和治疗4特征垂体外肿瘤产

生ACTH刺激肾上腺皮质增生分泌大量皮质激素肺、胸腺和胰腺癌多见Cushing综合征的诊断和治疗5病因和病理►异位CRH综合征►其他部位的肿瘤产生CRH►刺激垂体分泌大量ACTH►肾上腺皮质分泌大量皮质

激素►不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良Cushing综合征的诊断和治疗6女53岁两次入院►第一次入院因浮肿、脸红入院血F昼夜节律消失24h尿F升高2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制影像学示双肾上腺增大行右肾上腺全

切术►第二次入院一月后，症状又明显入院查血F昼夜节律消失24h尿F升高2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制行左肾上腺切除术0’15’30’45’60’90’120’180’立卧位19.121.525.8标准餐18.917.518.915.616.817.618.615.6G

nRH18.917.419.117.115.8西沙必利18.720.121.123.3病例二基础2mg8mg第二天第三天第二天第三天血F(ug/dl)21.619.918.718.419.6尿F(ug/24h)323.3545.55

67.5543.8518.9基础2mg8mg第二天第三天第二天第三天血F(ug/dl)18.820.722.517.814.3尿F(ug/24h)543.1450.5424.7261.5514.80’120’立卧位13.226.

6西沙必利17.911.9立卧位+西沙必利11.621.1肾上腺大结节增生症135%125%202%182%异常膜受体试验Cushing综合征的诊断和治疗7病理生理和临床表现►脂代谢障碍►脂肪动员和合成都加快►脂肪重新分布向心性肥胖满月脸水牛背Cushing综合征的诊断和

治疗8病理生理和临床表现►蛋白质代谢障碍►蛋白质分解增强►皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹Cushing综合征的诊断和治疗9病理生理和临床表现►糖代谢异常►促进糖异生拮抗胰岛素►糖耐量减退糖尿病►电解质紊乱►潴钠、排钾►浮肿、低血钾►高血压►抗感染能力下降Cus

hing综合征的诊断和治疗10病理生理和临床表现造血系统改变►刺激骨髓►多血质外貌性功能障碍►雄激素过多，促激素下降►月经不规则，多毛，男性化表现Cushing综合征的诊断和治疗11病理生理和临床表现►神经、精神障碍►皮肤色素沉着►足灰

指（趾）甲Cushing综合征的诊断和治疗12临床表现►向心性肥胖95.1％►高血压88.9％►多血质80.4％►多毛77.9％►月经紊乱76.7％►痤疮76.1％►紫纹73.2％►色素沉着46.0％►感染35.5％►浮肿34.9％►背痛2

0.4％瑞金医院内分泌科资料Cushing综合征的诊断和治疗13生化检查：尿游离皮质醇(UFC)►最有用的最初检查方法►结果的判定正常：20－90ug/dlCushing>150ug/dl►多次UFC正常，不太可能是Cushing►并非所有临床情况下都是最好的方法►UF

C升高还可见于忧郁(40%)和PCOS(50％)Cushing综合征的诊断和治疗14生化检查：昼夜节律消失►Cushing综合征的特征►午夜血F更有意义►血F>1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100％

-75-50-250255075100240008001600正常人152025303540240008001600库欣病患者正常人和库欣患者的血F昼夜节律Cushing综合征的诊断和治疗15生化检查►午夜1mgDX抑制试验(DS

T)►最常用的排除性筛查方法►正常<5ug/dl；Cushing>10ug/dl►小剂量DX(2mg)抑制试验►先留24小时尿和血F作为对照►DX0.5mgq6h或0.75mgq8hX2天►每天测24hUFC和血F►正常：抑制率>50%库欣：抑制率<50%Cushing综合

征的诊断和治疗16生化检查►大剂量DX(8mg)抑制试验►先留24小时尿和血F作为对照►DX2mgq6hX2天►每天测24hUFC和血F►垂体性：抑制率>50%►肾上腺性和异位病变：抑制率<50%,Cush

ing综合征的诊断和治疗17诊断和鉴别诊断►临床表现►生化检测血、尿皮质醇升高昼夜节律消失不被小剂量DX抑制►影像学依据Cushing综合征的诊断和治疗18病因诊断►垂体性(Cushing病)起病隐匿、发展慢可被大剂量D

X抑制垂体CT、MRI示病变双侧肾上腺轻度增生►肾上腺腺瘤腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺癌：发展快，雄激素过多症状明显血ACTH偏低或降低皮质激素不被大剂量DX抑制CT和MRI结果Cushing综合征的诊断和治

疗19病因诊断►异位ACTH综合征►病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多►血ACTH更高►皮质醇不被大剂量DX抑制►影像学检查Cushing综合征的诊断和治疗20鉴别诊断►单纯性肥胖►类似点：►体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等►UFC可升高►鉴别点：►皮质醇

昼夜节律存在►小剂量DX可以抑制Cushing综合征的诊断和治疗21鉴别诊断►2型糖尿病►类似点：►高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高►鉴别点：►无Cushing综合征表现►皮质激素昼夜节律正常Cushing综合征的诊断和治疗2

2鉴别诊断►酗酒►类似点：►症状相似►血、尿皮质醇升高►小剂量DX不能抑制►鉴别点：►戒酒一周，生化异常消失Cushing综合征的诊断和治疗23鉴别诊断►忧郁►类似点：►尿F升高►不被小剂量DX抑制►鉴别点：►无Cushing综合征临床表现Cushing综合

征的诊断和治疗24拟诊库欣24h尿F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异常确诊库欣假库欣忧郁、酗酒排除库欣进一步检查库欣综合征的诊断步骤Cushing综合征的诊断和治疗25确诊库欣垂体性肾上腺性异位性8mgDX抑制试验垂体CT/MRI肾上腺CTACTH胸部

CT/MRI－/－/增生腺瘤－/增生腺瘤正常正常库欣综合征的诊断步骤XX正常正常异常Cushing综合征的诊断和治疗26亚临床型库欣综合征的定义►存在偶发性肾上腺肿瘤，缺乏库欣综合征典型的临床表现►24小时尿17OHCS、血皮质醇正常或稍高于正常，ACTH分泌低下，地塞米松抑制试验抑制不完

全，血皮质醇节律失调，特别是下午四时，午夜皮质醇增高对诊断意义较大►肾上腺及肿瘤切除术后出现肾上腺皮质功能低下，需激素暂时性替代疗法，或病理证实肿瘤旁肾上腺组织萎缩可诊断本病Cushing综合征的诊断和治疗27