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CRT治疗肥厚型梗阻性心肌病❖刘斌❖吉林大学第二医院2021/3/81肥厚型心肌病的流行病学HCM可见于各个年龄段，无地域和种族差别成年人发病率美国0.17%-0.19%日本0.17%中国根据0.16%发病率估计200万患者男女比例接近2:1年死亡率约1%北京安

贞医院700例HCM患者年龄分布2021/3/82肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophicobstructivecardiomyopathy,HOCM）是HCM的一种类型，以肥厚的心肌造成左心室流出道梗阻为特点肥厚的间隔

在收缩期将左心室腔分为心尖部高压区及主动脉瓣下低压区，从而形成主动脉瓣下显著的压力阶差（pressuregradient,PG）既往曾命名为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertropicsubaorticst

enosis,IHSS）HCM基础状态下≧30mmHg激发状态下≧50mmHg任何状态下<30mmHg根据连续多普勒频谱将HCM划分为血流动力学亚组：①基础（静息）状态下梗阻：静息时压差≧30mmHg；②潜在（激发）的梗阻：静息时压差<30mmHg,激发状态≧50mmHg；③非梗

阻：基础和激发情况下压差均<30mmHgESC肥厚型心肌病的防治指南（2008）HOCMHNCM2021/3/83肥厚型梗阻性心肌病的病理生理改变收缩期形成左室流出道压力阶差，三方面原因：①形态学方面——室间隔的肥厚②机械活动方面——二尖瓣前叶前移（SAM）③力学方面——vent

uri效应，加重梗阻舒张期肥厚的心肌直接引起心脏的舒张功能障碍，升高心室充盈压心肌缺血心肌肥厚，心肌氧需求量增加心肌供血相对不足；LVOT梗阻增加心肌耗氧量，恶化供血不足症状；壁内小动脉增厚，狭窄，舒张储备能力受损2021/3/84HOCM的临床表现和预后❖心源性猝死（sud

dencardiacdeath,SCD）HOCM最严重结果❖最常见的HOCM相关死亡方式，多见于年轻人（竞技运动员），室颤是最主要原因，在年轻人中可表现为首发症状右图为Minneapolis心脏研究所基金会登记处统计1980-2005年1435

名年轻竞技体育运动员猝死的疾病分类NO.1：HCM36%NO.3：IndeterminateLVH——possibleHCM8%首位死因，合计44%！2021/3/85HOCM的临床表现和预后HOCM除SCD外其他主要临床表现及预后左心室收缩代偿无症状心绞痛、呼吸困难、晕

厥收缩失代偿，左室重构（扩张性心肌病）心功能不全并发房颤非心源性死亡终末期充血性心力衰竭脑卒中HOCM老年HOCM最常见死因！2021/3/86HOCM的治疗药物治疗钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂、丙吡胺抗心衰、抗心律失常治疗介入

治疗经皮经腔的室间隔化学消融术（PTSMA）经导管右室侧室间隔射频消融术外科治疗室间隔部分心肌切除术、室间隔心肌剥离扩大术心脏移植起搏治疗DDD，CRT，ICD目前：除心脏移植外尚无根治方法治疗目的：缓

解症状、预防并发症和猝死发生2021/3/87起搏治疗HOCM的发展在外科肌切除后发生LBBB的HOCM患者中观察到了更好的血流动力学结果，受此启发，同时结合HOCM发生LVOT压力阶差的病理生理学机制，人们开始在HOCM患者中植入DDD起搏器，尝试通过改变心室激动顺序减轻梗阻，降低压差

而缓解临床症状，至今应用DDD起搏治疗HOCM已有50余年历史A:BaselineB:DDDpacingC:AAIpacingKatsukiOhtani,etal.Pediatricsinternational(2003)45,743-7462021/3/88DDD起搏治疗HOCM的作用机

制①DDD起搏改变原左右心室收缩顺序，导致收缩期室间隔偏向右心室，降低二尖瓣前叶收缩期的前向运动而增加左室流出道面积②维持原有房室顺序收缩，使房室协调收缩达到最佳功效，利于心输出量增加③通过调节AV间期，适当缩短房室延迟时间以保证对心室夺获的同时，改善心脏舒张功能2021/3/

89DDD起搏治疗HOCM的研究结果早期研究——注重血液动力学结果，结论令人欣喜1984年，duck等人最早以VAT模式观察23例HOCM患者的起搏疗效，除一例患者外其他患者的LOVT压力阶差都所有下降1992年，Jeanrenau

d观察DDD起搏治疗具有明显症状的HOCM患者，同AAI相比DDD明显降低LVOTPG,(47±34mmHgvs82±42mmHg,p<0.002)JeanreaudX,etal.Lancet1992;339:1318–1323同年，Frananapaziry研究，44例患者，随访

3个月，症状、活动耐力以及LVOTPG均明显改善FananapazirL,etal.Circulation1994;90:2731–2742.研究者得出结论：DDD起搏应该在所有药物治疗无效，准备行左室间隔心肌切除术或二尖瓣置换术前患者应用2021/3/810DDD起搏治疗HOCM的研究结果M-P

ATHY研究及PIC等几个多中心随机双盲交叉临床研究结果显示DDD起搏植入术后虽然LOVT压力阶差有一定程度降低，但仍有50%的患者无明显改善，且在多项客观评价指标（NYHA心功能分级、6分钟步行试验、峰

值氧耗量等）方面并未显示出明显的改善，而且无法排除起搏器植入的安慰剂效应PIC、M-PATHY以及其他类似的实验研究所体现出的DDD起搏治疗HOCM疗效的不稳定性及无法排除的安慰剂效应使得人们应用起搏治疗HOCM

的热情降低2008年ACC/AHA/NASPE有关HOCM起搏治疗的适应症:I类：HOCM合并窦房结功能不全以及房室阻滞中的I类适应症的各种情况IIa类：无IIb类：药物治疗困难而伴有症状的肥厚型心肌病，在休息

或激发状态下有明显的流出道梗阻者III类：无症状或者经药物治疗可控制；虽有症状但无流出道梗阻的证据后期多项随机、交叉研究——产生质疑、争议较大2021/3/811DDD起搏治疗HOCM的影响因素1.优化的AV间期设置AV间期过长——无法保证起搏先于自身传导激动心室AV间期过短

——不利于心室充盈，进一步损伤心室舒张功能最佳AV间期的设置，需在保证起搏对心室的绝对夺获，降低LVOT梗阻，有利于房室顺序收缩同左室舒张时间延长，改善心室充盈期和冠脉血流灌注之间达到平衡2.起搏部位的选择右室心尖部起搏

（RA-RV）——靠近间隔中部最先激动，可减轻梗阻，若起搏右室流出道，因靠近间隔基底部，反而会加重梗阻对于室间隔中部肥厚及普遍肥厚患者，起搏右室心尖部效果不佳左室心尖部起搏（RA-LV）——左室心尖部更有效改变左室激动顺序2021/3/812D

DD起搏治疗HOCM的影响因素CurrProbCardiol1996；21:385-443FananapazirL,etal.Circulation1994;90:2731–2742AV间期设置对LVOT压力阶差的影响2021/3/8132008年ACC/AHA/NASPE有关HOCM起搏治疗的适

应症:I类：HOCM合并窦房结功能不全以及房室阻滞中的I类适应症的各种情况IIa类：无IIb类：药物治疗困难而伴有症状的肥厚型心肌病，在休息或激发状态下有明显的流出道梗阻者III类：无症状或者经药物治疗可控制；虽有症状但无流出道梗

阻的证据2021/3/814CRT治疗HOCM心脏再同步化治疗(CRT)是近年来治疗慢性收缩性心力衰竭的一个重要进展，通过改善室内、室间运动协调性提高心脏做功效率，从而改善心脏功能，能够从CRT获益的患者都存在着心脏运动的不协调性在DDD起搏治疗的基础上，应用对心脏

运动控制性更强的CRT来控制HOCM患者的心室激动顺序，从而达到降低LVOT压力阶差，改善临床症状，是否可以取得更好的效果？ResynchronizationDyssynchronizationCRTCDT2021/3/815CRT治疗HOCM的理论

优势1.更好控制心室激动顺序及房室顺序起搏传统RA-RVDDD起搏治疗HOCM，心室起搏电极放置部位是治疗效果的不稳定因素，且无法保证左心室心尖的最早激动和收缩RA-BiV起搏模式下，既保留了右心室心尖起搏效应，同时，放置于左心远端的左室电极预先激动左

心室远端收缩，两者达到效应协同，最大化程度降低左室流出道梗阻和压力阶差2.降低RA-RVDDD起搏模式的不良效应由于必须完全心室夺获，RA-RVDDD即使在最适宜的AV间期下对心功能的影响也不可忽视，RA-BiV起搏可最大程度上消除这些不良效应3.逆转左

室重构？RA-RVDDD起搏可导致左心室电激动和运动不协调，长期可导致左室重构，虽然对于HOCM可能有益，但同时可导致、加重心衰发生，甚至增加患者死亡率,BiV起搏有逆转重构效应，但对HOCM患者的长期效应尚不明确

JACC1996;27:421-430白色：baseline灰色：AV间期60ms黑色：优化的AV间期2021/3/816CRT治疗HOCM的研究进展研究者例数起搏模式方法文献出处RinaldiC等YufuK等HondaT等BarkK等RadoslawL等AntonioB等716119RA-BiV

RA-LVDDDDDDRA-BiVRA-BiVRA-BiV冠状静脉心外膜心外膜冠状静脉冠状静脉冠状静脉JACC,2002，march6:111AIntermed，2004,43:295-299Cirj，2005,69:536-54

2JcardiovascElectrophysilo，2006,17:207-209JcardiovascElectrophysilo，2007,18:542-544HeartRhythm,2011,2：221-2272021/3/817首例应用RA

-BiV起搏治疗HOCM患者报告2021/3/818130mmHg20mmHg100mmHg140mmHg2021/3/819最新一项关于CRT治疗HOCM的试验研究2021/3/820CRT治疗HOCM未来面对的挑战1

.缺乏多中心的大规模随机对照临床试验研究，对于长期疗效和预后的评价，尚需进一步的观察研究；2.无法完全排除起搏器植入对患者的安慰剂作用；3.HOCM导致冠状窦及其通向左室的分支管腔变的细而屈曲，增加了左室电极的置入难度，左室电极置入的成功率仍然低于终末期非梗阻性肥厚性心肌病患者

及左室收缩功能障碍的心衰患者；4.CRT及CRT-D的费用相对昂贵，对于治疗HOCM患者的费用/效益比仍需进一步评价2021/3/821谢谢!Thanks!2021/3/822素材和资料部分来自网络，如有

帮助请下载!•2021/3/8•23