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贫血诊断与鉴别诊断一、概述1、定义：外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）,红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。贫血仅仅是一种症状。平原地区：成年男性Hb<120g/L，RBC<4.5×1012／L，HCT<0

.42成年女性Hb<110g/L，RBC<4.0×1012／L，HCT<0.37血红蛋白浓度降低最为重要二、分类－按形态学分类类别MCV(fl)MCHC(%)常见疾病大细胞性贫血>10032~35巨幼红细胞性贫血正细胞性贫血80~10032~35再障、溶贫、急性失血、骨髓病性小细

胞性贫血<80<32IDA、铁粒幼、海洋性贫血、血红蛋白病按形态形分类按贫血程度分类轻：<90g/L中:60g/L~90g/L重:30g/L~60g/L极重:<30g/L1.红细胞生成减少性贫血2.红细胞破

坏过多性贫血3.失血性贫血按病因及发病机制分类造血干细胞增生和分化异常；骨髓被异常组织浸润；细胞合成障碍。红细胞内在缺陷；红细胞外因素上述两种分类法各有优缺点。1.形态分类法对贫血的诊断能提供一些线索；2.病因和发病机制分类法

对贫血的发病机制有所说明。病因学分类主要临床类型形态分类造血不良红细胞减少1.骨髓干细胞损害2.骨髓被异常组织侵润3.DNA合成障碍1.再生障碍性贫血2.骨髓病性贫血3.巨幼细胞性贫血1.正色素正细胞性2

.正色素正细胞性3.正色素大细胞性血红蛋白减少1.血红蛋白合成障碍2.珠蛋白合成障碍1.缺铁性贫血2.铁利用障碍贫血3..地中海贫血4.镰型红细胞贫血5.异常血红蛋白病低色素小细胞性低色素小细胞性病因学分类主要临床类型

形态分类先天性缺陷1.红细胞形态异常2.异常Hb症3.RBC酶缺乏遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症同珠蛋白合成障碍蚕豆病正色素正细胞性低色素小细胞性正色素大细胞性红细胞过度破坏后天获得性1.RBC被血清抗体破坏2.机械性损害3.脾亢4.红细胞

膜病5.体外因素自身免疫性溶贫输血反应性溶贫新生儿溶贫微血管性溶贫PNH感染、药物、烧伤等正色素正细胞性（二）造血调节异常所致贫血１骨髓基质细胞受损所致贫血２淋巴细胞功能亢进所致贫血３造血调节因子水平异常所致贫血４造血细胞刁亡亢进所致贫血1

.红细胞生成减少性贫血（一）造血干祖细胞异常所致贫血１再生障碍性贫血２纯红细胞再生障碍性贫血３先天性红细胞生成异常性贫血４造血系统恶性克隆性疾病1.红细胞生成减少性贫血（三）造血原料不足或利用障碍所致贫血１叶

酸或维生素Ｂ１２缺乏或利用障碍所致贫血２缺铁和铁利用障碍所致贫血1.红细胞生成减少性贫血红细胞内在缺陷１红细胞膜的缺陷２红细胞酶的缺陷３珠蛋白肽连链量改变及分子结构变异2.红细胞破坏过多性贫血红细胞外因素１红细胞被血清中抗体或补体所影响．２机械性损伤３化学物理及

生物因素４脾脏内阻留2.红细胞破坏过多性贫血急性失血性贫血慢性失血性贫血3.失血性贫血病理生理学基础是血液携氧能力下降。贫血的临床表现取决于：⑴年龄⑵贫血的程度⑶贫血的速度⑷机体对缺氧的代偿能力和适应能力⑸患者的体力活动程度⑹有无心脑血管的基础疾病三、临床表现

1.症状头痛、头晕、失眠、记忆力下降、心悸、气短、呼吸困难、困乏、无力、易疲劳、食欲不振、恶心、腹胀、多尿、月经紊乱等等三、临床表现2.体征皮肤粘膜、睑结膜、唇手掌苍白、溶贫时皮肤粘膜黄染、指甲扁平或反甲、心率快、脉压差大、心脏扩大、心脏杂音、舌质改

变。三、临床表现3.症状的影响因素（1）一般Hb小于80—90g/L时才出现症状。（2）急性失血20%时---直立性低血压急性失血50%以上时---休克。（3）慢性失血，病人有耐受力，Hb30--40g/L时也能生活自理。三、临床表现三、临床表现临床症状和体征表现：⒈一般表现⒉心血管系

统表现⒊中枢神经系统表现⒋消化系统表现⒌泌尿生殖系统表现⒍其他第一步：询问病史第二步：全面体格检查第三步：实验室检查第四步：分析四、诊断第一步：询问病史--是诊断的重要基础1.理化接触史2.慢性疾病史（感染、肾功能不全）3.出血史4.饮食史

5.营养史6.家族遗传史7.尿色（茶色、洗肉水样）四、诊断第二步：体征有无出血倾向有无皮肤黄染肝、脾、淋巴结有无肿大肛门和妇科检查不可忽视四、诊断第三步：实验室检查骨髓涂片、骨髓活检、铁染色；血清铁、总铁结合力；血清叶酸

、维生素B12、铁蛋白浓度；肝肾功能、尿粪常规；免疫学检查；影像、内镜；Coomb`s试验、Ham`s试验；四、诊断第四步：分析三系减少单纯红系减少网织红细胞正常纯红再障网织红细胞升高伴黄疸溶贫大细胞巨幼贫正细胞正色素----AA、MD四、诊

断PNH血红蛋白和红细胞压积低MCV高血清铁、TIBC正常血清铁、TIBC网织红细胞计数结合珠蛋白Coomb’sTEST网织红细胞计数血清维生素B12血清叶酸低铁蛋白骨髓Hb电泳外周血片RBC形态球形细胞Coomb’sTest渗透脆性增高碎片DIC过筛试验镰状细胞Hb电泳有核红细胞Hb电泳骨髓正常

四、诊断－贫血的实验室过筛试验1.病因治疗2.药物治疗3.输血4.脾切除5.异基因造血干细胞移植五、治疗原则治疗原发病，迅速纠正出血原因；药物性贫血应立即停药并避免之。消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则贫血的病因决定了贫血的治疗效果。五、治疗原则－病因治疗(1)补

充造血原料如：铁剂、叶酸、维生素B12等。(2)刺激红细胞生成的药物EPO、雄性激素。EPO－－起源于肾脏，为一种糖蛋白，促进红系增殖、分化、成熟，主要用于肾性贫血，疗效显著，对慢性感染、恶性肿瘤引起的贫血也有一定疗效。(3)免疫抑制剂肾上腺皮质激素、ATG、ALG、CSA(4)雄激素

(5)造血生长五、治疗原则－药物治疗输血五、治疗原则－输血脾切除：自免溶贫、脾亢等；胸腺切除：胸腺瘤所致纯红再障。五、治疗原则－脾切除异基因造血干细胞移植五、治疗原则－移植贫血鉴别诊断1.判断有无贫血和贫血的程度-1可以通过检查

Hb、RBC和Hct三个参数得出结论。其中以Hb检查最为关键，成年男性两次检查Hb<120g/L，成年女性两次检查Hb<110g/L就可以诊断（居住在高原地区者除外）。一般来讲，贫血时Hb和RBC数减低是一致的。每减少10g/LHb与减少0.33×10^12/LRBC

数相当。但是，缺铁性贫血时Hb减低的程度明显于RBC数；而巨幼细胞性贫血时RBC数减低的程度明显于Hb。诊断贫血时，一定要排除自身的生理性变化。年龄、性别、妊娠、精神因素、生活的地理位置都会影响Hb和红细胞的数量。例如新生儿的红细胞和Hb较高，两周后恢复正常；女性由于月经和内分泌影

响，RBC和Hb都比男性偏低；妊娠中后期，由于血容量增加，RBC和Hb相对减低；激动、恐惧、寒冷会使RBC和Hb一时性增高；长期生活在高原地区的人，RBC和Hb偏高。此外血容量的变化（如脱水和水肿）也会影响R

BC、Hb和Hct的检测结果。1.判断有无贫血和贫血的程度-22.形态学分类从形态学分类上对贫血的类型做出诊断，可以通过四个参数进行分析：红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均Hb含量（MCH）、红

细胞平均Hb浓度（MCHC）红细胞容积分布宽度（RedCellsVolumeDistribution，RDW）贫血的形态学分类及常见疾病贫血的形态学分类MCV（fl）MCH(pg)MCHC(g/L)具体疾病举例正细胞正色素性贫血82～9227～31

32～36急性失血急性溶血再生障碍性贫血小细胞低色素性贫血<80<24<30缺铁性贫血慢性失血珠蛋白合成异常单纯小细胞性贫血<80<2432-36慢性肾功能衰竭等慢性病贫血大细胞性贫血>94>3232

-36巨幼红细胞性贫血不同情况的RDW和MCV与常见疾病的对应关系RDWMCV减低MCV正常MCV增高正常慢性病贫血，地中海贫血慢性病贫血，急性失血脾切除后，Hb病红细胞内酶异常贫血再生障碍性贫血增高缺铁性贫

血，珠蛋白异常性贫血，HbH病早期或混合性营养不良性贫血，Hb病，骨髓纤维化，骨髓增生异常综合征巨幼红细胞性贫血免疫性溶血性贫血镰状细胞性贫血骨髓增生异常综合征3.红细胞直方图分析-1贫血形态学分类时，还应当结合红细胞直方图分析。正常的红细胞直方图，其峰值所对应的是红细胞的

MCV，其底线的宽度基本代表RDW，基本上呈现一个正态曲线。3.红细胞直方图分析-2从直方图上形态变化上可得到不同贫血的诊断特点，例如：缺铁性贫血为小细胞性贫血，直方图曲线左移；而缺乏叶酸或维生素B12的营养不良性贫血为大细胞性贫血，直方图曲线右移；铁粒幼细胞性贫血会在直方图上出现

双峰，表明患者有体积大小不同的两类红细胞。3.红细胞直方图分析-3此外红细胞直方图还可以帮助临床医生估计治疗效果。例如：缺铁性贫血和巨幼红细胞性贫血，在治疗前红细胞中可能存在小红细胞与正红细胞和大红细胞与正红细胞两个群体，因此在直方图上可能有两个峰。随着治疗，红细胞形态逐渐趋于一致，

直方图逐渐变成一个峰。直方图截距的出现和增高，可能提示有极小红细胞、红细胞碎片、巨血小板以及血小板聚集块的出现。在这种情况下，进行外周血片的人工显微镜检查是必要的和必须进行的。4.按造血的增生状况分类-1按造血的增生状况，可分成增生性贫血

和不增生性贫血。一个简单的过筛试验是外周血的网织红细胞计数（RET）。4.按造血的增生状况分类-2网织红细胞是从幼稚红细胞向成熟红细胞发育过程中的过渡细胞，这类细胞在外周血中的数量反映了骨髓造血的情况。网织红细胞:未完全成熟的红细胞。胞质内有蓝色颗粒和细网状结构4.按造血的增生状

况分类-3溶血性贫血缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血再生障碍性贫血网织红细胞升高网织红细胞下降4.按造血的增生状况分类-4网织红细胞计数还可以帮助临床医师判断贫血的治疗效果在正确治疗后Hb和RBC大约需要1～2周时间才开始上升

，时间缓慢，而网织RBC在3～5d内即可升高，因此可作为治疗效果评价的早期指标。在骨髓及外周血干细胞移植后，网织RBC也可作为移植是否成功的指标。5.外周血涂片红细胞形态的观察-1外周血涂片红细胞形态的观察。除了对红细胞进行定量性检测外，认真

观察外周血中红细胞的形态，对鉴别贫血的类型有着重要意义。正常红细胞大小不等，直径为6～9μm，体积相差并不悬殊（RDW<15%）。5.外周血涂片红细胞形态的观察-2正常红细胞呈现为圆形双凹状，中心区域Hb含量相对周边较少，故呈现中心淡染，称为中心淡染区，约为红细胞直径

的1/3。大红细胞小红细胞5.外周血涂片红细胞形态的观察-3在疾病状态下，红细胞出现异常。例如，球形红细胞形态呈小球状，直径<6μm、厚度>2.6μm，主要见于遗传性椭圆形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、Hb病

；5.外周血涂片红细胞形态的观察-4靶形红细胞形态为中心出现Hb浓集，红细胞变薄，呈靶状，常见于地中海贫血、严重缺铁性贫血、某些Hb病、肝病和脾切除后；5.外周血涂片红细胞形态的观察-5结构异常有嗜碱性

点彩红细胞、卡波环、豪-周氏小体，主要见于增生性贫血，如溶贫、恶性贫血，也是病态造血的特征，如骨髓病态造血。5.外周血涂片红细胞形态的观察-5嗜碱性点彩红细胞5.外周血涂片红细胞形态的观察-5卡波环5.外周血涂片红细胞形态的观

察-5豪-周氏小体6.鉴别单纯贫血-1为了鉴别贫血病人是单纯贫血，还是同时伴有其它血细胞减少，则需了解该病人的其他血象，例如白细胞和血小板计数。6.鉴别单纯贫血-2单纯贫血：一般缺铁性贫血大部分巨幼细胞贫血大部分溶血性贫血6.鉴别单纯贫血-3全血细胞减少：再生障碍

性贫血骨髓增生异常综合征骨髓纤维化部分溶血性贫血，如阵发性睡眠性Hb尿7.必要的生化检查-1必要的生化检查：有些贫血与造血原料缺乏有关，可以通过检查血清中相关物质帮助诊断；溶血性贫血是红细胞大量破坏产生的，因

此可以通过反映胆红素代谢的生化指标进行初步诊断。（1）缺铁性贫血的诊断可以检查铁代谢生化指标，如血清铁、血清总轶结合力、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度、红细胞内游离原卟啉，转铁蛋白和转铁蛋白受体。7.必要的生化检

查-2（1）缺铁性贫血的诊断应包括缺铁、缺铁性红细胞生成和缺铁性贫血三个阶段。缺铁期红细胞的各项参数和血清铁正常，只是骨髓铁减少、转铁蛋白受体减少；缺铁性红细胞生成期红细胞的各项参数正常，红细胞内游离原卟啉增加、转铁蛋白和转铁蛋白受体减少。7.必要的生化检查-3（2

）巨幼红细胞贫血的生化检查：血清叶酸VitB127.必要的生化检查-48.溶血性贫血的实验室检查-1溶血性贫血（HA）是由于某一些原因使红细胞破坏增加或寿命缩短，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。8.溶血性贫血的实验

室检查-2溶血分血管内和血管外两种。红细胞直接在血循环中破裂，红细胞的内在物质（Hb）被释放到血浆中。是红细胞在脾脏，肝脏中被巨噬细胞吞噬后被破坏。血管内溶血血管外溶血8.溶血性贫血的实验室检查-3这两种溶血的发病机制是不同的，因此，临床表现和实验室检验的特点也不相同。无论是血管内溶

血，还是血管外溶血都要按照以下三个诊断步骤进行，做相应的检查。（1）是否为溶血性贫血8.溶血性贫血的实验室检查-4血清间接胆红素网织红细胞红细胞寿命（2）血管内溶血和血管外溶血的实验室鉴别检查项目血管内溶血血管外溶血红细胞形

态异常正常或轻微异常明显异常血浆游离Hb明显增加正常或轻度增加高铁血红素白蛋白增加正常尿Rous试验阳性阴性Hb尿（尿隐血试验）常阳性阴性8.溶血性贫血的实验室检查-5（3）溶血原因的诊断。常用特异性诊断试验有：抗人球蛋白试验，主要用于自身免疫性溶血性贫血的诊断；酸溶血试

验，主要用于阵发性睡眠性Hb尿的诊断；红细胞机械脆性试验，主要用于遗传性球型红细胞增多症的诊断；Hb电泳，主要用于异常Hb病（如地中海贫血）的诊断；高铁Hb还原试验和变性珠蛋白小体生成试验可用于葡萄糖6磷酸脱氢酶（G-6-PD）

缺乏症的诊断。8.溶血性贫血的实验室检查-69.骨髓检查骨髓检查是诊断贫血及血液病的重要手段，经过以下检查仍不能确定诊断者需要骨髓检查，某些贫血，如巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血等则必

须经过骨髓细胞学检查才能最后确诊。但是，骨髓检查对缺铁性贫血和溶血性贫血的诊断就不是必须的。YourBusinessCompanysloganinhere