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周围神经疾病2015-5-21周围神经系统(Peripheralnervoussystem)➢脊神经(spinalnerves)➢颅神经(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)组成概念GENERALCO

NSIDERATIONS周围神经包括嗅、视神经以外的脑神经和脊神经。周围神经疾病是指周围运动、感觉和自主神经的结构和功能障碍。神经细胞由胞体与突起（树突和轴突）组成。突起构成周围神经纤维有髓鞘神经纤维:脑神经和脊神经无髓鞘神经纤维:自主神经GENERALCONSIDERATION

S神经细胞由胞体与突起（树突和轴突）组成。突起构成周围神经纤维有髓鞘神经纤维:脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维无髓鞘神经纤维:温痛觉纤维和自主神经脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经感觉传入神经根脊髓前角&侧角发出脊神经前根脑干运动核发出脑神经运动传出神经根解剖&生理概述轴索髓鞘解

剖&生理➢无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维➢脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓鞘神经纤维髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传布概述➢营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒\糖尿病

\B族维生素缺乏➢中毒性：药物/农药/化学物质➢感染性：如艾滋病/败血症等➢免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病因&发病机制概述➢遗传性：如遗传性运动感觉性神经病➢血管炎性：如系统性红斑狼疮\类

风湿性关节炎➢肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤➢机械外伤性病因&发病机制概述E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图6-1周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性

)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理病程分类病理分类主质性神经病间质性神经病营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等病因分类急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病

后天获得性临床分类遗传性概述病变部位分类症状分类感觉性、运动性、混合性、自主神经单神经病多发性单神经病多发性神经病受损神经分布分类神经根病神经丛病神经干病临床分类概述感觉障碍感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调运动障碍➢运动神经刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐

、痛性痉挛等➢运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩症状学概述腱反射减低或消失自主神经受损➢无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等症状学概述神经传导速度(NC

V)&肌电图(EMG)检查➢可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标周围神经组织活检➢可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等辅

助检查概述Guillain-Barre(&Stohl)Syndrome急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病史摘要患者男，34岁。进行性四肢无力三周，加重四天入院。患者于入院前三周出现发热、腹泻症状，体温波动于380C左右，口服

退热片后体温于5天后恢复正常，但患者一直觉四肢乏力，尚未影响生活、工作，入院前四天患者症状加重，上楼梯、解衣扣都有困难，并出现右上肢麻木感、胸闷、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳，遂来本院诊治。体格检查：神清，呼吸平稳，声音嘶哑，双眼闭合差，眼球活动好，双侧额纹消失

，鼻唇沟浅，伸舌居中，四肢肌力IV0,肌张力降低，腱反射迟钝，四肢呈手套袜子样感觉减退，双下肢病理征（-），眼底（-）。辅助检查？诊断掌握要点GBS的定义、发病机制GBS的临床表现GBS的诊断、治疗1859年由Landr

y首先发现1916年由Guillain,Barre,andStohl再次阐述，并命名Guillain-Barre(&Stohl)SyndromeGuillainBarreStohl内容病因（Etiology)病理（Pathology)发病机制（Mechanism)临床表现(Clinical

Manifestation)诊断(Diagnosis)治疗(Therapy)什么是GBS？急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病--又称格林－巴利综合征一种自身免疫性疾病是各年龄组急性四肢瘫的最常见原因临床特点：急性对称性肌无力和腱反射消失WhatisGBSorAIDP？Adiseas

eoftheperipheralnervesAcuteInflammatoryDemyelinatingPoly–radicalneuritis流行病学世界各地，各人种均可发病，儿童和青少年多见发病年龄有双峰现象，第一高峰为青年或成年早期，第二高峰为45

～64岁，尤以第二高峰为著。平均年发病率为0.6~1.9/10万近年报告有增加趋势1岁以下婴儿罕见本病国外无明显的季节倾向，国内有些地区夏秋发病率高，尤其在农村。病因和发病机制可能是迟发性自身免疫反应损伤神经髓鞘和轴索常见的病原体有空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体可能的机制分子模拟

（molecularmimicry）机制AIDP的发病是由于病原体中某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。无髓鞘纤

维，局部电流，传导速度慢，2M/s有髓鞘纤维，朗飞氏结，跳跃式的传导，速度最快可达到200M/s。临床表现首发症状与病史：病前有1～4周有胃肠道、呼吸道感染史，或免疫接种史急性或亚急性起病受累神经：脊神经、颅神经（VII、IX、X）脊神经运动症状：对称性肢体无力和弛缓性瘫痪，以远端为

主向近端发展。可有呼吸肌和膈肌麻痹临床表现颅神经症状：面瘫最多见，可见不完全眼肌麻痹，后组颅神经症状如：构音障碍和吞咽困难感觉障碍：四肢末端手套、袜套样感觉减退或感觉消失腱反射：减低或消失，为重要的临床体征自主神经功能

障碍：心律失常、膀胱功能障碍病程：发病4周肌力开始恢复，无缓解－复发临床分型经典吉兰－巴雷综合征（AIDP）Miller-Fisher综合征：AIDP的变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia

）三联症。急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24~48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。脑神经型:双

侧面瘫,延髓麻痹,复视,无肢体瘫痪.难以分类的AIDP：包括“全自主神经功能不全”和复发型AIDP等变异型。1、脑脊液检查➢特征性表现为蛋白-细胞分离➢有的可有寡克隆区带（oligoclonalbands,OB）辅助检查三、吉兰-巴雷综合征-AIDP2、血清学检查：①少数患

者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等3、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌辅助检查三、吉兰-巴雷综合征-AIDP4、神经电生理：主要根据运动

神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值三、吉兰-巴雷综合征-AIDP辅助检查F波5、可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞

浸润三、吉兰-巴雷综合征-AIDP辅助检查5、可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润三、吉兰-巴雷综合征-AIDP辅助检查三、吉兰-巴雷综合征➢周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润➢神经纤维脱髓鞘➢严重病例可继发

轴突变性病理诊断和鉴别诊断诊断：病前有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，末稍性感觉障碍，颅神经受损，蛋白－细胞分离，电生理和病理改变典型AIDP的诊断标准：（1）必要条件：进行性四肢无力和腱反射消失（2）强烈支持诊断的条件：诊断和鉴别诊断前驱症状、起病时不发热数天至2周内症状有进展

症状基本对称轻微感觉症状和自主神经功能障碍颅神经受累脑脊液蛋白－细胞分离典型电生理诊断特征症状进展停止2～4周后开始恢复低钾性周期性瘫痪➢四肢迟缓性瘫、无感觉障碍➢呼吸肌、脑神经一般不受累➢脑脊液检查正常➢血清K＋低，可有反复发作➢补钾治疗有效重症肌无力➢受累骨骼肌病态疲劳➢症状波动、晨轻暮重

➢新斯的明试验（+）鉴别诊断三、吉兰-巴雷综合征-AIDP➢起病时多有发热➢肢体瘫痪➢常局限于一侧下肢➢无感觉障碍脊髓灰质炎➢发病前1～2周有发热病史➢起病急，1～2日出现截瘫➢受损平面以下运动障碍伴➢传导束性感觉障碍➢早期出现尿便障碍➢脑神经不受累急性横贯性脊髓炎鉴别诊断三、吉兰-巴雷综合征-

AIDP病史摘要患者男，34岁。进行性四肢无力三周，加重四天入院。患者于入院前三周出现发热、腹泻症状，体温波动于380C左右，口服退热片后体温于5天后恢复正常，但患者一直觉四肢乏力，尚未影响生活、工作，

入院前四天患者症状加重，上楼梯、解衣扣都有困难，并出现右上肢麻木感、胸闷、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳，遂来本院诊治。体格检查：神清，呼吸平稳，声音嘶哑，双眼闭合差，眼球活动好，双侧额纹消失，鼻唇沟浅，伸舌居中，四肢肌力IV

0,肌张力降低，腱反射迟钝，四肢呈手套袜子样感觉减退，双下肢病理征（-），眼底（-）。辅助检查：1.EEG:正常。2.EKG:窦性心律不齐。3.血Rt:WBC11.2×109/L,N85%。4.血清钾、钠、氯正常。4.腰穿（入院后三天）：CSF压力100mmH

2o,蛋白1.9g/L,糖3.6mmol/L,氯化物125mmol/L,潘氏试验（+），细胞总数42×106/L.白细胞计数2×107/L。5、神经传导速度减退，F波消失治疗支持对症治疗保持气道通畅，抢救呼吸肌

麻痹控制肺部感染加强营养，必要时用鼻饲保持大小便通畅心理疏导预后大部分可完全恢复或遗留轻微的下肢无力10%患者出现严重后遗症，死亡率约3%,死因：早期主要是心跳骤停、成人呼吸窘迫综合征或辅助通气意外，晚期是肺栓塞和感染一、三叉神经痛(Trigem

inalNeuralgia)➢三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛概念➢特发性病因不明➢可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动和伪突触传递病因➢神经节细胞消失➢神经纤维脱髓鞘和髓鞘增厚➢轴索变细&消失➢部分患者后

颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧三叉神经感觉根切断术活检可见:病理1.中老年多见,>40岁起病(70%~80%),女:男=2~3:1⚫扳机点(轻触鼻翼\颊部\舌诱发),不敢洗脸\进食\讲话,面色憔悴⚫疼痛局限于1&2个分支,⚫2,3支常见,多为单侧,面颊\上下颌\舌部

明显⚫电击\刀割\撕裂样剧痛,数秒至1~2分⚫突发突止,间歇期正常临床表现2.严重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)➢可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪➢可昼夜发作,夜不成眠临床表现3.病程呈周期性➢发作期--数日\周\月➢缓解期--数

日~数年➢病程愈长,发作愈重,愈频繁➢神经系统检查无体征临床表现根据➢疼痛的部位\性质\扳机点➢神经系统无阳性体征可确诊诊断&鉴别诊断1.诊断见于⚫多发性硬化(MS)⚫延髓空洞症⚫原发性&转移性颅底肿瘤⚫出现面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝⚫常合并其

他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断牙痛为➢持续性钝痛➢局限于牙龈部➢进食冷\热食加剧➢X线检查可鉴别(2)易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断❖患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作(3)舌咽神经痛(gloss

pharyngealneuralgia)❖吞咽\讲话\哈欠\咳嗽常诱发❖触发点(咽喉\舌根\扁桃体窝)❖舌咽神经分布区(扁桃体\舌根\咽\耳道深部)❖发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒~1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(4

)蝶腭神经痛每日发作数次~数十次每次持续数min~数h少见,刀割\烧灼\钻样剧痛鼻根后方\颧部\上颌\上腭\牙龈,可累及同侧眼眶,向额\颞\枕\耳部放散无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血\鼻塞\流泪

诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断鼻窦部持续钝痛可有局部压痛\发热\流脓涕\血象白细胞↑鼻腔检查&X线摄片可确诊(5)鼻窦炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断疼痛部位模糊\深在\弥散多为一侧下面部,也可双侧无触痛点情绪可使疼痛加重见于抑郁症\疑病\人格障碍(6)非典型面痛(atypic

alfacialpain)治疗抗抑郁药苯妥英钠诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断➢多在咀嚼时出现疼痛➢颞颌关节有局部压痛(7)颞颌关节病诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断➢特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电抗癎药治疗有效治疗1.药物治疗有效率约70%,孕妇

忌用副作用--头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良、行走不稳；数日后消失，偶有皮疹、白细胞↓,须停药偶有共济失调、复视、再障、肝功能障碍,立即停药①卡马西平(carbamazepine).首选起始剂量0.1g,2次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1

.0g/d疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.6~0.8g/d)治疗1.药物治疗(1)抗癎药物②苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o可增量至0.6g/d(1)抗癎药物➢卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可

能有效治疗1.药物治疗③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.o完全控制(40%~50%),明显缓解(25%)(1)抗癎药物副作用:嗜睡&步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1.药物治疗副作用:恶心\呕吐\嗜睡等

30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg,3次/d,p.o常用量30~40mg/d治疗1.药物治疗1000~3000g,i.m,2~3次/w,一疗程4~8周(3)维生素B12副作用:偶有一过性头晕\全身瘙痒

\复视等治疗1.药物治疗❖药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节❖用无水酒精\甘油使之变性,注射区面部感觉缺失治疗2.封闭治疗◼并发症:面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节通电加热至65oC~75

oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维疗效90%以上◼复发率--21%~28%,重复应用仍有效治疗3.经皮半月神经节射频电凝疗法近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%↑并发症--听力减退&丧失面部感觉减退滑车\外展\面神

经麻痹传统方法--三叉神经感觉根部分切断术g-刀&X-刀治疗可能有效治疗4.手术治疗二、特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy➢Bell麻痹(Bellpalsy)---周围性面瘫➢茎乳孔内面神经的非特异性炎症二、特发性面神经

麻痹(IdiopathicFacialPalsy)概念病因未明风寒病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳Guillain-Barré综合征脱髓鞘病变也可引起局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因➢严重者轴索

变性➢早期—神经水肿&脱髓鞘病因&病理病理1.任何年龄都可发生,男性略多急性起病,症状数h&1~3d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛临床表现2.患侧表情肌瘫痪额纹消失\不能皱额蹙眉眼裂变大\不能闭合&闭合不全Bell征(闭眼时露出白色巩

膜)鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)➢双侧见于Guillain-Barré综合征临床表现➢镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2

/3味觉丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫舌前2/3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)根据急性起病的周围性面瘫1.诊断诊断&鉴别诊断多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫CSF蛋白-细胞分离2.鉴别诊断

(1)Guillain-Barré综合征诊断&鉴别诊断腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎原发病史&特殊症状(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断无环鸟苷(acyclovir)5mg/k

g,p.o,3次/d,7~10dHunt综合征(带状疱疹感染)1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,7~10d逐渐减量地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,7~10d减轻面神经水肿\缓解神经受压治疗急性期2.维生素B1100mg维生素B12500µgi.m,1次/d➢

促进神经髓鞘恢复治疗3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至30~40mg/d减低肌张力改善局部血循环副作用--恶心\呕吐\嗜睡等4.理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法\红外线照射,改善局部血循环,消除神

经水肿➢恢复期:碘离子透入疗法\针刺或电针治疗治疗5.康复治疗尽早功能训练做皱眉\举额\闭眼\露齿\鼓腮\吹口哨等辅以面肌按摩,每d数次,每次数min治疗6.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术面神经-舌下神经吻合术面神经-膈神经吻合术◼疗效不确定,严重病例可试用治疗7

.预防眼部合并症➢眼罩防护➢眼药水\眼膏治疗不完全性面瘫1~2个月可望痊愈年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血压\动脉硬化\心绞痛&心肌梗死者预后差预后

病理特点：周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞的炎症反应辅助检查脑脊液检查：典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高而细胞数正常，称为蛋白-细胞分离现象，乃本病特点之一。细胞偶可达（10~40）X106/L。起病一周内，半数病例蛋白

质可正常。蛋白质增高于起病后第三周最明显。电生理检查：早期肢体远端的神经传导速度可正常，但此时F波的潜伏期已延长（提示脱髓鞘病变），后来远端神经亦发生节段性脱髓鞘时，神经传导速度明显减慢，常超过60%~70%，波幅可无明显改变。早期肌电图可正常，3周后可出现失神经电位。

腓肠神经活检：可发现脱髓鞘及炎症细胞浸润诊断和鉴别诊断诊断：病前有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，末稍性感觉障碍，颅神经受损，蛋白－细胞分离，电生理和病理改变典型AIDP的诊断标准：（1）必要条件：进行性四肢无力和腱反射消失（2）强烈支持诊断的条件

：谢谢