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周围神经疾病教案本章重点1.试述周围神经的基本病变类型2.三叉神经痛临床表现&治疗3.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4.Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查\诊断&鉴别诊断\治疗2概述3周围神经系统(Perip

heralnervoussystem)Ø脊神经(spinalnerves)Ø颅神经(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)组成概念4n周围神经①感觉传入神经根:脊神经后根\后根神经节&脑神经神经节构成Ø中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,三叉神经脊束核交

换神经元Ø后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏②运动传出神经根:脊髓前角&侧角发出脊神经前根,脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感&副交感神经节1.解剖解剖&生理5◙周围神经有神经束膜&神经外膜保护,有丰富的滋养动脉交通支◙神经内

膜有毛细血管丛供给营养◙内皮紧密连接构成血-神经屏障,神经根&神经节无此屏障,免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位甲苯胺蓝染色1.解剖解剖&生理6Ø脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,易受到CSF中物质影响Ø有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann细胞&膜构成Ø髓

鞘形成节段性结构Ranvier结Ø神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布l无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节轴索髓鞘解剖&生理2.生理7◙如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(自身免疫性)◙慢性酒精中毒\慢性胃肠道疾病\

妊娠&术后引起营养缺乏◙糖尿病\尿毒症\血卟啉病\肝病\粘液性水肿\肢端肥大症\B族维生素缺乏\恶病质等病因&发病机制1.病因(1)特发性(2)营养性&代谢性8①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病,胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\

苯妥英\青霉胺可诱发运动性神经病②酒精中毒③有机磷农药&有机氯杀虫剂④化学品:二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金)⑥白喉毒素等病因&发病机制1.病因(3)药物&中毒9l结节性多动脉炎\系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎&硬皮病等l艾

滋病\麻风病\莱姆病\白喉&败血症等病因&发病机制1.病因(4)传染性&肉芽肿性(5)血管炎性10n淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤等引起µ癌性远端轴索病\癌性感觉神经元病等µ副肿瘤性综合征\副蛋白血症(如POEMS综合征)\淀粉样变性等病因&发病

机制1.病因(6)肿瘤性&副蛋白血症性11①特发性:v遗传性运动感觉性神经病v遗传性感觉神经病vFriedreich共济失调v家族性淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(7)遗传性12②代谢性:ì卟啉病ì异染性脑白质营

养不良ìKrabbe病ì无β-脂蛋白血症ì遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)l如腕管综合征病因&发病机制1.病因(7)遗传性(8)嵌压性13①前角细胞&运动神经根破坏→轴索Wallerian变性后根破坏导致后索Walleria

n变性②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸润&神经损伤④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘⑤遗传代谢病:酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分缺乏病因&发病机制2.发病机制14E.节段性脱髓鞘(轴索可无

损害)图6-1周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理15n周围神经有四种病变(图6

-1)Ø外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性,Schwann&巨噬细胞吞噬,并向近端发展1.华勒变性(Walleriandegeneration)病理n华勒变性(损

伤远端轴索&髓鞘变性)16q中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养,自轴索远端向近端变性&脱髓鞘q逆死性(dyingback)神经病2.轴索变性(ax

onaldegeneration)病理n轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)17z神经元病(neuronopathy):神经元胞体变性坏死,短时间内继发轴索全长变性&髓鞘破坏.例如:Ø癌性感觉神经元病Ø有机汞中毒Ø急性脊髓灰质炎Ø运动神

经元病3.神经元变性(neuronaldegeneration)病理n神经元变性(轴索&髓鞘变性)18¤神经近端&远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘¤炎症性(Guillain-Barré综合征)¤中毒

性(白喉)¤遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏,轴索相对完整)4.节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)病理n节段性脱髓鞘(轴索可无损害)19Ⅰ.急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍Ⅱ.亚急性感

觉运动性麻痹综合征Ⅲ.慢性感觉运动性多发性神经病综合征Ⅳ.神经病伴线粒体病Ⅴ.再发性&复发性多发性神经病综合征Ⅵ.单神经病&神经丛病综合征u可根据病程\病因&症状分布分类临床分类20n多发性神经病—¯肢端对称性

痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉受损,下肢明显,逐渐向近端发展1.感觉神经损害(1)感觉缺失症状学211.感觉神经损害◙淀粉样变性神经病◙麻风性神经炎◙遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维→分离性感觉缺失分离性

感觉缺失(痛温觉受损\触觉保留)通常提示脊髓损害(1)感觉缺失症状学22Ø尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛(2)感觉异常1.感觉神经损害Ø多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感◙糖尿病◙酒精中毒性神经病◙感觉性神经病痛觉过度

症状学23æ神经痛(neuralgia)n如刀割样n挤压样n电击样疼痛1.感觉神经损害(3)疼痛单神经病可见症状学242.运动神经损害(1)运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可出现症状学①肌束震颤(

fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电→肌肉颤动25②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩较肌束震颤缓慢,持续时间长2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状◙放射性损伤◙周围神经局限受压◙代谢性疾病症状学26许多神经

疾病常见用力收缩可诱发(1)运动神经刺激症状2.运动神经损害③痛性痉挛(algospasm)肌肉&肌群短暂痛性收缩--正常生理现象腓肠肌常见症状学272.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状①肌力减低&丧失Ø多发性神经病:肢

体远端肌无力,轻症仅下肢受累ØGBS四肢瘫Ø卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病,主要累及双上肢症状学28②肌萎缩Ø肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害Ø与肌无力程度一致2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状症状学29要点提示周围神经疾病症状学n在非上运动神

经元病变引起的四肢运动功能障碍的病人Ø肢体近端肌无力严重提示为肌病Ø肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变30Ø多发性神经病腱反射减低&消失3.腱反射减低&消失Ø酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累)即使痛温觉严重丧失,腱反射仍存在症状学31Ø无汗\竖毛障碍\直立性低

血压Ø无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍4.自主神经损害Ø多见于遗传性神经病\糖尿病性神经病(细纤维受累为主)症状学325.其他ç麻风ç淀粉样变性ç神经纤维瘤病çSchwann细胞瘤ç遗传性运动感觉性神经病çRefsu

m病ç肢端肥大症ç慢性GBS可触及①粗大周围神经症状学335.其他可出现②马蹄足爪形足脊柱侧弯发育期前发病的慢性周围神经疾病症状学345.其他常见于③隐性遗传性感觉神经病肢体远端痛觉丧失→灼伤&感染→指&趾无痛性缺失&溃疡症

状学351.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查临床意义Ø感觉纤维丧失30%~40%,可无感觉缺失ØNCV可早期发现亚临床病例&定位病变辅助检查36ñ臂丛损伤:上肢感觉神经动作电位波幅↓ñ后根神经节近端损伤:此

电位波幅正常1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查«神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩鉴别鉴别u脱髓鞘病变:NCV明显↓,EMG失神经支配(－)u轴索病变:波幅↓,NCV正常&轻度↓,EMG失神经(+)鉴别辅助检查37Ø胸部X线片Ø遗传咨询&检查

Ø怀疑中毒--24h尿重金属分析Ø头发&指甲砷分析Ø卟啉病检查新鲜尿胆色素原&δ-氨基乙酰丙酸2.血液等常规检查Ø全血细胞计数Ø红细胞沉降率Ø血清尿素氮&肌酐Ø空腹血糖Ø血清维生素B12Ø血清蛋白Ø血肝功&甲状腺功能Ø梅毒血清学(如FT

A)Ø类风湿因子Ø抗核抗体ØHIV血清学检查辅助检查38(3)预防褥疮\关节挛缩\加强护理,严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触1.控制基础病因(1)停用毒性药物,脱离中毒环境&治疗感染(2)GBS&白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助通气治

疗391.控制基础病因(4)刀割样疼痛Ø苯妥英300mg/dØ卡马西平1200mg/d烧灼样疼痛Ø阿米替林25~100mg,睡前服Ø加巴喷丁300mg,3次/dØ可选用拉莫三嗪&妥吡酯治疗40◙氟氢可的松(5)自主神经功能障碍,如体位性低血压常见于◙糖尿病◙酒精性多发性神经病◙穿齐腰高弹

力内衣裤◙补盐饮食治疗41第一节脑神经疾病CranialNerveDiseases42一、三叉神经痛TrigeminalNeuralgia43一、三叉神经痛(TrigeminalNeuralgia)Ø三叉神经分布区短暂的

反复发作性剧痛概念44Ø特发性病因不明Ø可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递病因45Ø神经节细胞消失Ø神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚Ø轴索变细&消失Ø部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧三叉神经感觉根切断术活检可见:病理461.中老年多见,>40岁起病(70%~80%),女:男=2~3

:1l扳机点(轻触鼻翼\颊部\舌诱发),不敢洗脸\进食\讲话,面色憔悴l疼痛局限于1&2个分支,l2,3支常见,多为单侧,面颊\上下颌\舌部明显l电击\刀割\撕裂样剧痛,数秒至1~2分l突发突止,间歇期正常临床表现472.严重

病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)Ø可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪Ø可昼夜发作,夜不成眠临床表现483.病程呈周期性Ø发作期--数日\周\月Ø缓解期--数日~数年Ø病程愈长,发作愈重,愈频繁

Ø神经系统检查无体征临床表现49根据Ø疼痛的部位\性质\扳机点Ø神经系统无阳性体征可确诊诊断&鉴别诊断1.诊断50见于l多发性硬化(MS)l延髓空洞症l原发性&转移性颅底肿瘤l出现面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝l常合并其

他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断51牙痛为Ø持续性钝痛Ø局限于牙龈部Ø进食冷\热食加剧ØX线检查可鉴别(2)易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断52v患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作(3)舌咽神

经痛(glosspharyngealneuralgia)v吞咽\讲话\哈欠\咳嗽常诱发v触发点(咽喉\舌根\扁桃体窝)v舌咽神经分布区(扁桃体\舌根\咽\耳道深部)v发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒~1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断5

3(4)蝶腭神经痛ñ每日发作数次~数十次ñ每次持续数min~数hñ少见,刀割\烧灼\钻样剧痛ñ鼻根后方\颧部\上颌\上腭\牙龈,可累及同侧眼眶,向额\颞\枕\耳部放散ñ无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血\鼻塞\流泪诊断&鉴别

诊断2.鉴别诊断54ç鼻窦部持续钝痛ç可有局部压痛\发热\流脓涕\血象白细胞↑ç鼻腔检查&X线摄片可确诊(5)鼻窦炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断55æ疼痛部位模糊\深在\弥散æ多为一侧下面部,也可双侧æ无

触痛点æ情绪可使疼痛加重æ见于抑郁症\疑病\人格障碍(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治疗æ抗抑郁药æ苯妥英钠诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断56Ø多在咀嚼时出现疼痛Ø颞颌关节有局部压痛(7)颞颌关节病诊断&鉴别诊断2.鉴

别诊断57Ø特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电抗癎药治疗有效治疗1.药物治疗58ç有效率约70%,孕妇忌用ç副作用--头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳数日后消失\

偶有皮疹\白细胞↓,须停药偶有共济失调\复视\再障\肝功能障碍,立即停药①卡马西平(carbamazepine).首选ç起始剂量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大ç疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.6~0.8g

/d)治疗1.药物治疗(1)抗癎药物59②苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次可增量至(1)抗癎药物Ø卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效治疗1.药物治疗60③氯硝西泮完全控制(40%~50%),明显缓解(25%)(1)抗癎药物«副作用:嗜睡&步态不稳老年人偶见短暂的

精神错乱,停药消失«用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1.药物治疗61副作用:恶心\呕吐\嗜睡等30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg,3次常用量30~40mg/d治疗1.药物治疗62ç1000~3000g,i.m,2~3次/w,一疗程4

~8周(3)维生素B12ç副作用:偶有一过性头晕\全身瘙痒\复视等治疗1.药物治疗63v药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节v用无水酒精\甘油使之变性,注射区面部感觉缺失治疗2.封闭治疗64n并发症:面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节¥通电加

热至65oC~75oC(1min)¥破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维¥保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维¥疗效90%以上n复发率--21%~28%,重复应用仍有效治疗3.经皮半月神经节射频电凝疗法65±近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%↑并发症--±听力减退&丧失±面部感觉减退

±滑车\外展\面神经麻痹±传统方法--三叉神经感觉根部分切断术±g-刀&X-刀治疗可能有效治疗4.手术治疗66二、特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy67ØBell麻痹(Bellpalsy)---周围性面瘫Ø茎乳孔内面神经的非特异性炎症二、特发性面神经麻痹(Idi

opathicFacialPalsy)概念68病因未明ñ风寒ñ病毒感染(带状疱疹)ñ自主神经功能不稳öGuillain-Barré综合征脱髓鞘病变也可引起ñ局部神经营养血管痉挛ñ神经缺血水肿ñ面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因69Ø严重者轴索变性Ø早期—神经水肿&脱髓鞘病因&

病理病理701.任何年龄都可发生,男性略多急性起病,症状数h&1~3d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛临床表现712.患侧表情肌瘫痪ç额纹消失\不能皱额蹙眉ç眼裂变大\不能闭合&闭合不全çBell征(闭眼时露出白色巩膜)ç鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿

口角偏向健侧ç鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)ç食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)Ø双侧见于Guillain-Barré综合征临床表现72Ø镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失临床表现

膝状神经节病变(Hunt综合征)ñ周围性面瘫ñ舌前2/3味觉障碍ñ听觉过敏ñ患侧乳突部疼痛ñ耳廓&外耳道感觉减退ñ外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)73¥根据急性起病的周围性面瘫1.诊断诊断&鉴别诊断74³多为双侧性周围性面瘫³四肢对称性瘫³

CSF蛋白-细胞分离2.鉴别诊断(1)Guillain-Barré综合征诊断&鉴别诊断75Ù腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎Ù原发病史&特殊症状(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断76³无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o

,3次/d,7~10dHunt综合征(带状疱疹感染)1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,7~10d逐渐减量³地塞米松滴注,7~10d减轻面神经水肿\缓解神经受压治疗急性期772.维生素B1100mg维生素B12500µgi.m,1次/dØ促进神经髓鞘恢复治疗3.氯苯氨丁酸(

baclofen)ê5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至30~40mg/dê减低肌张力改善局部血循环ê副作用--恶心\呕吐\嗜睡等784.理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法\红外线照射,改善局部血循环,消除神经水肿Ø恢复期:碘离子透入疗法\针刺或电针治疗治疗

795.康复治疗尽早功能训练做皱眉\举额\闭眼\露齿\鼓腮\吹口哨等辅以面肌按摩,每d数次,每次数min治疗806.手术疗法(病后2年未恢复可行)ñ面神经-副神经吻合术ñ面神经-舌下神经吻合术ñ面神经-膈神经吻合术n疗效不确定,严重病例可试用治疗

817.预防眼部合并症Ø眼罩防护Ø眼药水\眼膏治疗82Ù不完全性面瘫1~2个月可望痊愈Ù年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上Ù老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血压\动脉硬化\心绞痛&心肌梗死者预后差预后83三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammatorydem

yelinatingpolyneuropathies,AIDP84q是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。òGuillain-Barré综合征(GB

S)三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP85v与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感

染有关CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner19型CJ感染潜伏期24~72h水样便→脓血便(高峰期24~48h),1周恢复常腹泻停止后发生GBSvGBS确切病因不清v可能与巨细胞

病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关病因&发病机制86+病原体某些组分与周围神经组分相似+机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab→对周围神经免疫应答→脱髓鞘l分子模拟(molecu

larmimicry)机制病因&发病机制87①P2蛋白:分子量15kD,碱性蛋白,致神经炎作用强②P1蛋白:分子量18.5kD,碱性蛋白,相当于CNS的MBP,可诱发EAN&EAE③P0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周围神经含量最多④髓鞘结合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白GBS实

验动物模型实验性自身免疫性神经炎(Experimentalautoimmuneneuritis,EAN)诱发抗原病因&发病机制88Ø神经根\神经节&周围神经节段性脱髓鞘Ø小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应Ø严重者累

及轴索病因&发病机制q牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠,诱发EAN模型qP2特异性T细胞转移→Lewis大鼠(4~5d潜伏期)→EAN病理89²病前1~3周多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史²急性&亚急性起病²四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神

经。²数日~2周达高峰²严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹临床表现90l数d内对称性瘫自下肢→上肢,腱反射减低&消失,可累及脑神经lLandry上升性麻痹临床表现1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹91+感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感

)+感觉缺失较少见(手套袜子形分布)+振动觉&关节运动觉通常保存+神经根刺激征--少数病例出现Kernig征\Lasegue征2.肢体感觉障碍临床表现92u常见双侧面瘫u其次是球麻痹，为舌咽、迷走神经，动眼、展、舌下、三叉神经瘫痪较少见。u可为首发症状3.脑神经麻痹临

床表现93ì窦性心动过速&心律失常ì体位性低血压&高血压ì出汗增多&皮肤潮红ì手足肿胀&营养障碍ì肺功能受损ì暂时性尿潴留ì麻痹型肠梗阻4.自主神经紊乱症状临床表现94特点(纯运动型)r病情重,多有呼吸肌受累r24~48h迅速出现四肢瘫r肌萎缩

出现早r病残率高,预后差(1)急性运动轴索型神经病(AMAN)5.GBS变异型临床表现95v发病与AMAN相似v病情更严重,预后差(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)5.GBS变异型临床表现96包括:Ü全

自主神经功能不全Ü复发型GBS(极少)Ü眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3)Fisher综合征5.GBS变异型(4)不能分类的GBS临床表现97本病特征性表现ä发病数天内蛋白正常，2~3w后Pr↑\C数正常

，4-6周后可达峰值。ä少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L1.CSF蛋白细胞分离辅助检查98Ø严重病例可见Ø窦性心动过速&T波改变ØQRS波电压增高(自主神经功能异常所致)2.ECG异常辅助

检查99脱髓鞘病变•运动&感觉NCV减慢--失神经&轴索变性•早期仅见F波\H反射延迟&消失(F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊断节段性病变--应检查多根神经)3.电生理检查轴索损害•远端波幅减低辅助检查1

00q可见脱髓鞘&炎性细胞浸润4.腓肠神经活检辅助检查101ô病前1~4周感染史ô急性&亚急性起病ô四肢对称性下运动神经元瘫ô末梢型感觉障碍&脑神经受累ôCSF蛋白细胞分离ô早期F波&H反射延迟1.诊断诊断&鉴别诊断102(1)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断

表6-2GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性

瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾

有效既往发作史无常有诊断&鉴别诊断1032.鉴别诊断E病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别(2)脊髓灰质炎r发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪r常累及一侧下肢r无感觉障碍&脑神经受累诊断&鉴别诊断1042.鉴别诊断²Fisher综合症注意

与眼肌型MG,GBS与急性重症全身型MG鉴别。²MG受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别(3)重症肌无力（MG）诊断&鉴别诊断105禁忌证:严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病1.病因治疗(1)血浆交换(pla

smaexchange,PE)ª每次交换血浆量按40ml/kg体重或倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量ª轻\中\重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治疗106W禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏)W副作用--发热\面红(减慢输液速度)(2)免疫球蛋

白静脉滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG)W成人剂量0.4g/(kg·d),连用5d,尽早应用WIVIG&PE是AIDP的一线治疗治疗1.病因治疗107无条件用IVIG&PE,可试用v甲基泼尼松龙滴注,连用

5~7dv地塞米松滴注,一疗程7~10d(3)皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对GBS无效,并有不良反应治疗1.病因治疗108q呼吸肌麻痹是GBS的主要危险q在重症监护病房密切观察呼吸情况q有气短,动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器

q呼吸器管理根据症状&血气分析,调节通气量治疗2.辅助呼吸109②高血压--小剂量β受体阻断剂低血压--扩容&调整体位3.对症治疗&预防治疗①重症病例--持续心电监护Ø常见窦性心动过速,通常无须处理Ø严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)

需植入临时性心内起搏器治疗110④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎&脓毒血症③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞治疗3.对症治疗&预防治疗111⑤保持床单平整&勤翻身,预防褥疮ó加强护理ó定时翻身拍背ó雾

化吸入&吸痰ó保持呼吸道通畅ó预防感染等并发症⑥及早康复治疗ó肢体被动&主动运动,防止挛缩ó用夹板防止足下垂畸形ó针灸\按摩\理疗&步态训练治疗3.对症治疗&预防治疗112⑧尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠⑦不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息治疗3.

对症治疗&预防治疗113⑩及早识别\处理焦虑症&抑郁症n氟西汀(fluoxetine)20mg,1次⑨疼痛--镇痛药n试用卡马西平&阿米替治疗3.对症治疗&预防治疗114你们好