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周围神经病的诊断与治疗锦州市中心医院1•周围神经病–是指不同原因导致的周围神经髓鞘或/和轴索病变而引起相应神经功能障碍。2•神经病学十大病种之一•病因众多而复杂•易漏诊，诊断困难•病史+体检+电生理+周围神经活检•治疗取决于病因3周围神经：1.脊神经和脑神经（不包括嗅神经和视神经）；2.神

经纤维、血管、淋巴组织和结缔组织等组成；3.除部分脑神经，其他均是混合神经；4.感觉神经纤维、运动神经纤维和自主神经纤维。4神经纤维膜髓鞘(myeline)：来源于雪旺细胞，绝缘及维护轴突功能。神经鞘：来源于雪旺细胞，

协助再生，保护和营养作用，有朗飞氏节神经内膜(endoneurium或Henle鞘)：系结缔组织，包绕神经鞘神经束膜(perineurium)：系结缔组织，包绕一束神经纤维神经外膜(epineurium)：系结缔组织，包绕一条神经5周围神经的结构细胞体——轴突终末器官脊髓前角细胞——

运动轴突肌肉脊髓背根——感觉轴突感觉小体神经节细胞6周围神经显微解剖若干轴突神经束神经干有髓鞘（雪旺氏细胞形成）轴突无髓鞘解剖生理束膜外膜78910周围神经的解剖生理学•31对脊神经组成•交感、感觉、运

动的混合神经•共组成四大丛（颈丛、臂丛、腰丛、骶丛）解剖生理11颈丛的组成：C1—412臂丛的组成：C5—8、T113腰丛的组成：L1-3,L4部分14骶丛的组成：L4、5，S1-315周围神经病的发病机制遗传因素机械因素

免疫因素神经滋养动脉病变毒物感染因素营养障碍16遗传因素•基因突变–髓鞘形成障碍–轴索变性•70%17免疫因素•体液免疫障碍为主•大量异常免疫球蛋攻击髓鞘18血管因素•周围神经的滋样动脉病变。•结节性多动脉炎、糖尿病、结缔组织病变等。19营养代谢因素•VitB1、VitB12等缺

乏20感染因素•带状疱疹病毒–神经节长期存活，免疫功能低下发病。•麻风分支杆菌•易侵入小的有髓神经纤维的许旺细胞和无髓神经纤维轴突。•大的有髓纤维由于郎飞结处为绒毛，直径太小，细菌难以入侵，阻止麻风杆菌沿有髓纤维扩散。21中毒

与药物因素•机制•选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神经脱髓鞘。•特异性损害神经细胞体、轴膜或轴突转运器。•常见因素–药物：异因肼、顺铂、长春新碱。–毒物：砷、铊、有机磷等。22基本病理过程23病理形态学改变•节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)

–轴突完好的局灶性髓鞘变性–特征：不同长度的髓鞘脱失而两端仍有髓鞘包绕–无论是近端或远端轴突损害均可产生继发性脱髓鞘•沃勒变性(walleriandegeneration)–周围神经纤维轴突损伤后，其远端的轴突和髓鞘变性，称为“前向死亡”(dyingforward)•轴突变性

(axonaldegeneration)–在许多全身代谢性周围神经病变中，轴突变性是一种逆行死亡(dyingback)现象，称为轴突变性24•运动障碍•感觉障碍•腱反射消失•自主神经功能障碍•畸形和营养障碍周围神经疾病临床表现周围神经疾病的症状和体征的分布特征对临床诊断有重要

的参考价值25周围神经病分类分类依据病程突出症状病变纤维大小病理改变病变累及的范围•急性(<4w)•亚急性(4-8w)•慢性(>8w)•复发性或进展性•纯感觉性或以感觉障碍为主（如糖尿病性远端多发性神经病）•纯运动性或以运动症状为主（GBS）•混合型（多见

）•自主神经性（少见）•大纤维神经病•小纤维神经病•轴索性•脱髓鞘性•混合型•对称性多发性神经病•神经根病或多发性神经根病•感觉运动神经元病•单神经病•多发性单神经病/炎•神经丛病(累及神经丛的多根神经)26按病因分类•先天性周围神经病–遗传性周围

神经病•获得性周围神经病–免疫介导性周围神经病–结缔组织性（血管性）周围神经病–营养/代谢性周围神经病–副肿瘤性周围神经病–嵌压性周围神经病–中毒性周围神经病27按神经大小分类功能正常功能症状／体征检查方法小纤维感觉痛温觉痛温觉缺失温度觉感觉定量测

试自发性或刺激诱发的疼痛皮肤活检测定表皮内神经纤维密度自主功能出汗出汗减少定量出汗轴索反射测定测定心率变异性肠道便秘，胃肠功能紊乱膀胱和性功能尿失禁、阳痿等血压的调节血压异常体位性血压和脉搏测定大纤维感觉本体感觉触觉消失振动觉定量感觉测定触觉和压觉感

觉性共济失调神经传导测定自发性或刺激诱发的疼痛运动肌肉运动无力神经传导和肌电图28单神经病和多发性单神经病单神经病：•定义：是指只有一根周围神经受累导致局部肌肉无力和感觉丧失•某些单神经病变需要与某些单神经根病相鉴别多发性单神经病：•定义：是指2根以上周围神经干受累，常常是不对称的•运动

、感觉、反射以及自主神经功能障碍的区域取决于受累神经的分布范围•部分病例有时较难与多发性神经病相鉴别29常见的单神经病•动眼神经麻痹：炎性，糖尿病，动脉瘤。•滑车神经麻痹：炎性，糖尿病。•外展神经麻痹：炎性，高颅压。•面神经炎：Bell麻痹，桥小脑角肿瘤

，白血病，脱鞘。•听神经受损：中耳炎，听神经瘤。•舌下神经麻痹：•正中神经麻痹：腕管综合征•尺神经麻痹：•坐骨神经受损：炎性，压迫。30多发性单神经病•常见病因–结节性多动脉炎–周围神经孤立性血管炎–韦格纳肉芽肿病

–糖尿病–压力敏感性周围神经病–冷球蛋白血症–结节病–莱姆病–HIV感染•少见病因–副肿瘤性–淀粉样变–麻风病–系统性红斑狼疮–类风湿性关节炎–非白血性白血病-淋巴瘤浸润–血管内淋巴瘤–干燥综合症–伴有嗜酸性粒细胞增多和哮喘的血管炎31多发

性神经病•通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时受累•病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显•感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例足部症状较手部症状明显•可有“手套”、“袜套”样感觉障碍•肌力减退、

肌肉有不同程度的萎缩•可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等32神经丛病•神经丛病变(臂丛或腰骶丛)运动和感觉症状较复杂•仅一只肢体受累，且腱反射的消失与受累的神经根或神经并不一致臂丛腰骶丛33糖尿病周围神经病•单神经病•多发周围神经病•糖尿病•糖尿病治疗有效果34吉兰

-巴雷综合征1.急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy，AIDP)2.急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathy，

AMAN)3.急性运动感觉轴索性神经病（acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN）4.Fisher综合征（MillerFishersyndrome，MFS）5.急性泛自主神

经功能不全（acutepanautonomicneuropathy）6.急性感觉神经病（acutesensoryneuropathy，ASN）35慢性炎性脱髓鞘性周围神经病•CIDP–典型CIDP–变异

型•获得性多灶性脱髓鞘性运动-感觉神经病•纯运动性神经病•纯感觉性神经病36POEMS综合征•多发性周围神经病•器官肿大•水肿•M蛋白•皮肤改变37B12缺乏性周围神经病•亚急性联合变性•多发性周围神经病•B12缺乏•胃部病变：胃癌、慢性胃炎•甲

钴胺治疗有效38多灶性运动神经病•MMN•运动神经节段性脱髓鞘•肌电图：传导阻滞•腰穿：蛋白高•对激素治疗有显著效果39副肿瘤综合征•多发性周围神经病•恶性肿瘤•中老年人40•遗传性压力敏感性神经病•Refsum病•遗传性感觉神经病•遗传性运动神经病•遗传性感觉运动神经病•其它更多遗

传性周围神经病遗传性周围神经病41机械因素•特殊部位与卡压/粘连：–蛛网膜下腔：囊肿压迫、粘连牵拉–椎间孔：颈椎病、腰椎病–颅底神经孔–沟道：碗管（正中神经）、肘管（尺神经)–医源性/外伤•嵌压机制：–直接压迫损伤–压

迫血管致缺血42周围神经损伤后的变性与再生•变性：神经损伤后，损伤的远端出现髓鞘的分解、破碎、被吸收。轴突内的微丝、微管、线粒体等相互发生退变，这一退变过程，一般在神经伤后8周左右完成。•再生：伤后7～10天

开始向远端生长。一般生长速度为1mm/天。解剖生理43根据伤因分为：1.锐器伤——刀、玻璃2.火器伤——军用枪、猎枪、自制枪3.牵拉伤——交通事故、医源性4.压迫伤——姿势、止血带、特殊解剖部位5.化学伤——药物注射周围神经损伤的原因及分类伤因分类44根据解剖结构分为：

神经断裂——神经干连续性中断轴突断裂——神经干连续性存在神经失用——多为一过性，可自身恢复神经刺激——多数为不完全损伤后出现的临床症状伤因分类45常见周围神经损伤臂丛神经损伤的特点：1.多为牵拉伤2.损伤范围广（多神经损伤）3.部分为不可逆根性撕脱伤4.手术效果差C5—肩、C6—屈

肘、C7—伸肘、C8、T1—手部运动、Honner’s征—根性46上臂丛神经伤：肩部及上臂瘫痪为主手部运动、感觉基本正常47下臂丛神经伤：肩部及上臂损伤轻手部运动、感觉瘫痪重，Honner’s征阳性。48上臂感觉分布49肌皮神

经损伤：锐器伤多见，运动损害为主肱二头肌瘫痪——屈肘障碍50腋神经损伤：锐器伤、肩关节脱位三角肌、小圆肌瘫痪——肩外展受限51正中神经损伤传教士手畸形机理：（高位）1.拇长屈肌腱;食、中指指深屈肌腱瘫

痪2.环、小指指深屈肌腱正常猿手畸形机理：（腕部）1.大鱼际肌瘫痪——手掌扁平2.拇长屈肌腱功能正常3.食、中、环、小指指屈深肌腱正常感觉障碍：桡侧掌面三个半手指52正中神经感觉分布53骨折伴正中神经伤腕管综合症正中神经伤54男性，20岁，尺桡

骨骨折夹板固定，8小时后前臂肿胀，36小时后行前臂筋膜间隙切开减压。图为伤后1年，前臂缺血挛缩畸形。55尺神经伤运动障碍：爪形手畸形；夹纸试验阳性感觉障碍：尺侧掌面一个半手指56尺神经运动、感觉支配57爪型手形成机理：1.环、小指指深屈肌腱功能正常2.骨间肌、蚓状肌功能障碍—屈MP、伸PIP

不能3.小鱼际肌瘫痪—尺侧手掌扁平西京骨科58桡神经损伤特点：1.锐器伤、嵌压伤2.支配手外肌3.运动神经为主,手术效果好主要畸形：垂腕、垂指畸形59桡神经：在上臂后方紧贴肱骨干下行，该处易损伤。在肘上分成骨间背神经和浅枝。6

0肱骨中段骨折伴桡神经损伤61腋部卡压引起桡神经损伤62病例介绍：患者张XX，男，50岁，上臂外伤至肱骨干骨折，在外院手术，术后垂腕畸形，术后4个月，上臂畸形，X线示内固定松动，骨不连，桡神经瘫痪。术中见桡神经断裂，缺损

4cm，桡骨不连，内固定松动。术中取出内固定，换用内锁髓内钉重新固定，取自体髂骨植骨，桡神经修复。6364患者王XX，男，有上臂刀伤，高位桡神经伤，伸肘、伸腕、伸指功能障碍。65指神经损伤特点：1.纯感觉神经2.多伴有手部复合组织伤3.神经修复后效果好66坐骨神经损伤特点：1.位置高、部

位深2.锐器伤、注射伤、髋脱位3.膝以下运动、感觉功能障碍(连枷足、套式感觉障碍)4.手术效果?67坐骨神经：出坐骨大孔经梨状肌下缘下行，在臀部易因髋关节脱位和注射而致损伤。68坐骨神经的感觉支配69髋关节脱为引起坐骨神经损伤，足下垂畸形。70腓总神经伤特点：腓深神经1.锐器伤、压迫

2.足下垂畸形腓浅神经1.锐器伤、压迫2.足内翻畸形；足外侧感觉障碍效果好!71腓总神经在腓骨小头处易损伤72腓总神经感觉支配73胫神经损伤特点：1.锐器伤、注射伤2.跟性足3.足底及足跟感觉障碍74胫神经解剖及感觉支配75股神经损伤特点：1.锐器伤

、嵌压2.伸膝功能障碍3.足底内侧感觉障碍4.手术效果好76股神经解剖77常见周围神经嵌压综合症胸廓出口综合症—臂丛N肩胛上N卡压综合症旋前圆肌综合症—正中N腕管综合症—正中N骨间背N卡压综合症—桡神经深枝肘管综合症—尺神经Guyon管综合症—尺神经股神经卡压综合症—腹股沟韧带下方梨状肌

综合症—坐骨神经腓骨小头卡压综合症—腓总神经踝管综合症—胫神经78肩胛上神经卡压肩胛上N79腕管综合症正中N（腕部）旋前圆肌综合症正中N（肘部）80肘管综合症尺神经（肘部）Guyon管综合症尺神经（腕部）81骨间背N卡压综合症桡神经深枝桡N浅枝82梨状肌综合症坐

骨神经股神经卡压综合症股神经83踝管综合症胫后N腓总神经卡压腓总N84周围神经损伤手术后处理1.制动(4-6周)强迫位或功能位2.康复治疗(体疗)3.物理治疗(电刺激)4.生物治疗(NGF)85周围神经病的诊断思

路86肌力检查（五级六分法）0级：肌肉无收缩1级：可见肌肉收缩2级：不能对抗地心引力下活动关节3级：对抗地心引力下活动关节4级：能够对抗部分外力活动关节5级：肌力正常检查诊断87感觉检查（五级六分法）0级：完全无感觉1级：有深痛觉2级：有痛觉及部分触

觉3级：痛觉和触觉完全4级：痛、触空主，两点瓣别觉距离大5级：感觉完全正常检查诊断88•Step1：查体–颅神经–运动–感觉–自主神经•Step2:基本辅助检查–血常规–血生化（血糖）–血B12,叶酸–血免疫89•St

ep3：特殊检查•肌电图•糖耐量试验•脑脊液•尿本周蛋白•血毒物•X线（颈肋，脊柱畸形，椎体增生，骨破坏，骨）•PET（恶性肿瘤）•腓肠神经活检•基因检查90周围神经病诊断流程919292周围神经病治疗•激素•丙球•免

疫抑制剂•手术•补充维生素•对症治疗（疼痛、抑郁、焦虑）•神经康复•遗传性周围神经病（变性病）治疗困难93周围神经损伤的处理非手术治疗•防止瘫痪肌肉过度伸展•保持关节动度•物理治疗•肌肉的功能锻炼手术治疗•

神经松解术•神经吻合术•神经移植术•神经转位术•肌肉转移术临床治疗94神经修复治疗•补充B族维生素：维生素B12，甲钴胺（弥可保®）95951.核酸、蛋白质的合成2.髓鞘的重要成分单磷酸脱氧尿苷(d-UMP)（d-TMP）二氢叶酸(SAM)转甲基作用乙酰

胆碱磷脂DNA弥可保®独特的转甲基作用JohnM.Scottetal:Lancet,337(1981)Tashiro.S：HakoneSymposium“ThenervoussystemandMethylB12”,30（1981）单磷酸胸苷N5，N

10-亚甲基四氢叶酸四氢叶酸（THF）N5-甲基四氢叶酸蛋氨酸甲基转移酶同型半胱氨酸蛋氨酸（甲硫氨酸）S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸氨基乙醇胆碱3.重要的神经递质4.动脉粥样硬化和痴呆的独立危险因子甲钴胺MBL全面修复受损神经96其他•理疗和体疗–预防肌肉挛缩和关节畸

形–辅助工具帮助行走，如拐杖、矫形鞋等97979898