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周围神经疾病包头医学院第三附属医院神经内科王敏本章教学要求•目标要求：•1、掌握：格林—巴利综合征的诊断、鉴别诊断及治疗原则•2、熟悉：周围神经系统疾病的病因、病理及症状学、治疗•3、了解：周围神经系统的解剖、生理，周围神经系统疾病的辅助检查•教学内容：•1、概述：周围神经系统的解剖、生理，周

围神经疾病的病因、发病机制、病理、临床分类、症状学、辅助检查、治疗原则。•2、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林—巴利综合征）病因、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗。第一节、周围神经疾病概述•一、定义

：•周围神经：是指嗅神经、视神经以外的的脑神经和脊神经自主神经及其神经节。•周围神经疾病：原发于周围神经系统的结构或功能损害的疾病。概述二、解剖：•周围神经从功能上划分：感觉传入和运动传出。①感觉传入神经根:脊神经后根、后根神经节、脑神经神经节构成。其中枢支进入脊髓在后角或脑干

交换神经元。周围支游离的或由结缔组织包绕的神经末梢终止于皮肤、关节、肌腱和内脏。②运动传出神经根:脊髓前角、侧角发出脊神经前根及脑干运动核发出脑神经构成，终止于肌纤维或交感、副交感神经节。概述➢周围神经基本组成单位是神经纤维。➢神经纤

维集合➢周围神经有神经束膜及神经外膜保护,有丰富的滋养动脉交通支供给营养，毛细血管内皮紧密连接构成血-神经屏障,但神经根和神经节处无此屏障,免疫性或中毒性疾病易侵犯这些部位，引发疾病。神经干神经束概述•周围

神经纤维可分为有髓鞘及无髓鞘两种Ø有髓纤维轴索外包绕的髓鞘,由Schwann细胞膜构成Ø髓鞘形成节段性结构，Ranvier结（郎飞结）Ø神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布，有利于神经冲动快速传导。l无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节轴索髓鞘脑神经和脊神经运动、深

感觉纤维多属有髓神经纤维；痛温觉、自主神经多为无髓神经纤维；概述概述•三、病因：•1、特发性：•2、营养、代谢性◙如急性、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(自身免疫性)◙慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、妊娠、术后引起营养缺乏◙糖尿病、尿毒症、血

卟啉病、肝病、粘液性水肿、肢端肥大症、B族维生素缺乏、恶病质等概述•3、药物及中毒•4、传染性和肉芽肿性•5、血管炎性性&肉芽肿性①氯霉素、顺铂、乙胺丁醇、甲硝唑可诱发感觉性神经病,胺碘酮、氯喹、吲哚美辛、呋喃类、异烟肼、苯妥英青霉胺等可诱发运动性神经病。②酒精中毒③有机磷

农药、有机氯杀虫④化学品:二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等⑤重金属(砷、铅、铊、汞、金)⑥白喉毒素等l艾滋病、麻风病、莱姆病、白喉&败血症等l结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等概述•6、肿瘤及副蛋白血症•7、遗传性•8、嵌压

性淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤等引起癌性远端轴索病、癌性感觉神经元病等副肿瘤性综合征、副蛋白血症(如POEMS综合征)、淀粉样变性等卟啉病、异染性脑白质营养不良、Krabbe病无β-脂蛋白血症、遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)

如腕管综合征概述•四、发病机制：①前角细胞&运动神经根破坏→轴索Wallerian变性后根破坏导致后索Wallerian变性②结缔组织病变压迫周围神经及滋养血管③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸润及神经损伤④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)营养缺乏性病变可选择

性损害神经轴索&髓鞘⑤遗传代谢病:酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分缺乏概述•五、病理：基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)E.节段性脱髓鞘

(轴索可无损害)概述•病理详解1.华勒变性(Walleriandegeneration)Ø外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性,Schwann&巨噬细胞吞噬,并向近端发

展n华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)概述2.轴索变性(axonaldegeneration)q中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养,自轴索远端向近端变性&脱髓鞘q逆死性(dyingback)神经

病n轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)概述3.神经元变性(neuronaldegeneration)z神经元病(neuronopathy):神经元胞体变性坏死,短时间内继发轴索全长变性&髓鞘破坏.例如:Ø癌性感觉神

经元病Ø有机汞中毒Ø急性脊髓灰质炎Ø运动神经元病n神经元变性(轴索&髓鞘变性)概述4.节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)¤神经近端&远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘¤炎症性(Guillain-Barré

综合征)¤中毒性(白喉)¤遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏,轴索相对完整)n节段性脱髓鞘(轴索可无损害)概述•六、周围神经疾病分类•（标准尚未统一，单一分类法很难涵盖所有病种）u可根据遗传性/获得性/临床病程/病因/症状/神经分布形

式/病变解剖部位分类。概述•七、症状学1.感觉神经损害(1)感觉缺失n多发性神经病：¯肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉受损,下肢明显,逐渐向近端发展。分离性感觉缺失(痛温觉受损\触觉保留)通常提示脊髓损害◙淀粉样变性神经病◙

麻风性神经炎◙遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维→分离性感觉缺失概述(2)感觉异常Ø多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感◙糖尿病◙酒精中毒性神经病◙感觉性神经病痛觉过度Ø尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛概述(3)疼痛单神经病可见æ神经痛(neuralgia)n如刀割样n挤

压样n电击样疼痛概述2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可出现①肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电→肌肉颤动②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)一或多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩，较肌束震颤缓慢,持续时间长

◙放射性损伤◙周围神经局限受压◙代谢性疾病③痛性痉挛(algospasm)肌肉或肌群短暂痛性收缩--正常生理现象腓肠肌常见许多神经疾病常见，用力收缩可诱发概述(2)运动神经麻痹症状①肌力减低&丧失Ø多发性神经病:肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累

ØGBS四肢瘫Ø卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病,主要累及双上肢②肌萎缩Ø肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害Ø与肌无力程度一致概述3.腱反射减低&消失Ø多发性神经病腱反射减低&消失Ø酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累)即使痛温觉严重丧失,腱反射仍存在概

述4.自主神经损害Ø无汗\竖毛障碍\直立性低血压Ø无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍多见于遗传性神经病\糖尿病性神经病(细纤维受累为主)5.其他概述•辅助检查1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查临床意义Ø感觉纤维丧失30%~40%,可无感觉缺失ØNCV可早期

发现亚临床病例并且定位病变ñ臂丛损伤:上肢感觉神经动作电位波幅↓ñ后根神经节近端损伤:此电位波幅正常u脱髓鞘病变:NCV明显↓,EMG失神经支配(－)u轴索病变:波幅↓,NCV正常&轻度↓,EMG失神经(+)«神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩概述2.血液等常

规检查ü全血细胞计数ü红细胞沉降率ü血清尿素氮&肌酐ü空腹血糖ü血清维生素B12ü血清蛋白ü血肝功&甲状腺功能ü梅毒血清学(如FTA)ü类风湿因子ü抗核抗体üHIV血清学检查ü胸部X线片ü遗传咨询&检查ü怀疑中毒--24h尿重金属分析ü头发&指甲砷分析ü卟啉病检查新鲜尿胆色素原&δ-氨基乙

酰丙酸2023/4/17.27THANKYOUSUCCESS概述•治疗原则•病因治疗•对症处理（止痛药物、B族维生素等）•针灸、理疗、按摩第二节•急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）•概念：

自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点：➢起病急，症状多在两周左右达到高峰➢表现为多发神经根及周围神经损害➢检查可见脑脊液蛋白-细胞分离现象➢单时相，自限性病程➢免疫球蛋白、血浆交换治疗

有效òGuillain-Barré综合征(GBS)•最早由法国医师JeanLandry在1859年首先描述vGBS确切病因不清v与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌

GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner19型CJ感染潜伏期24~72h水样便→脓血便(高峰期24~48h),1周恢复常腹泻停止后发生GBSv可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关•发病机制ä分子模拟(molecularmimicry)

机制+病原体某些组分与周围神经组分相似+机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab→对周围神经免疫应答→脱髓鞘•病理：Ø神经根\神经节&周围神经节段性脱髓鞘Ø小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应Ø严重者累及轴索•临床表现

：1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹²病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史²急性&亚急性起病²四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重²数日~2周达高峰²危重者1~2d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命äLandry上

升性麻痹ä数d内对称性瘫自下肢→上肢,腱反射减低&消失,可累及脑神经2.肢体感觉障碍+感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)+感觉缺失较少见(手套袜子形分布)+振动觉&关节运动觉通常保存+神经根刺激征--少数病例出现Kernig

征\Lasegue征3.脑神经麻痹E常见双侧面瘫E其次是球麻痹E可为首发症状4.自主神经紊乱症状ì窦性心动过速&心律失常ì体位性低血压&高血压ì出汗增多&皮肤潮红ì手足肿胀&营养障碍ì肺功能受损ì暂时性尿潴留ì麻痹型肠梗阻5.GBS变异型(1

)急性运动轴索型神经病(AMAN)特点(纯运动型)r病情重,多有呼吸肌受累r24~48h迅速出现四肢瘫r肌萎缩出现早r病残率高,预后差(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)v发病与AMAN相似v病情更严重,预后差(3)Fisher综合征Ü眼外肌麻痹\共济

失调\腱反射消失三联征(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(4)不能分类的GBS包括:Ü全自主神经功能不全Ü复发型GBS(极少)•辅助检查：•脑脊液检查：1.CSF蛋白细胞分离本病特征性表现ä(病后2~3w)Pr↑\C数正常ä少数病例CSF细胞数

(20~30)×106/L2.ECG异常Ø严重病例可见Ø窦性心动过速&T波改变ØQRS波电压增高(自主神经功能异常所致)3.电生理检查脱髓鞘病变•运动&感觉NCV减慢--失神经&轴索变性•早期仅见F波\H反射延迟&消失(F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊断节段性病变--应检查多根

神经)轴索损害•远端波幅减低4.腓肠神经活检q可见脱髓鞘&炎性细胞浸润•诊断标准：ô病前1~4周感染史ô急性起病、进行性加重，两周左右达峰ô四肢对称性下运动神经元瘫，重症者可有呼吸机无力，四肢腱反射减弱或消失ô末梢型感觉障碍，脑神经受累，自主神经功能

障碍ôCSF蛋白细胞分离ô神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、早期F波异常传导阻滞、H反射延迟•鉴别诊断：(1)低血钾型周期性瘫痪GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时~1天),恢复快(2~3

天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效

既往发作史无常有(2)脊髓灰质炎r发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪r常累及一侧下肢r无感觉障碍&脑神经受累E病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别(3)功能性瘫痪²神经体征不固定²腱反射活跃²精神诱因等•治疗：(1)血浆

交换(plasmaexchange,PE)ª每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量ª轻\中\重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w禁忌证:严重感染\心律失常

\心功能不全\凝血系统疾病1.病因治疗(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG)W成人剂量0.4g/(kg·d),连用5d,尽早应用W禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏)W副作用--发热\面红(减慢输液速度)WIVIG&P

E是AIDP的一线治疗(3)皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对GBS无效,并有不良反应无条件用IVIG&PE,可试用v甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用5~7dv地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程7~10d2.辅助呼吸q呼吸肌麻痹是G

BS的主要危险q在重症监护病房密切观察呼吸情况q有气短,动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器q呼吸器管理根据症状&血气分析,调节通气量3.对症治疗&预防治疗①重症病例-

-持续心电监护Ø常见窦性心动过速,通常无须处理Ø严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器②高血压--小剂量β受体阻断剂低血压--扩容&调整体位③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞④应用广谱抗生素预防\治疗

坠积性肺炎&脓毒血症⑤保持床单平整&勤翻身,预防褥疮⑥及早康复治疗ó肢体被动&主动运动,防止挛缩ó用夹板防止足下垂畸形ó针灸\按摩\理疗&步态训练ó加强护理ó定时翻身拍背ó雾化吸入&吸痰ó保持呼吸道通

畅ó预防感染等并发症⑦不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息⑧尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠⑨疼痛--镇痛药n试用卡马西平&阿米替⑩及早识别\处理焦虑症&抑郁症n氟西汀(fluoxetine)20mg,1次/d,p.

o•预后:本病为自限性,单相病程(monophasecourse)+经数周&数月恢复+70%~75%的病人完全恢复+25%遗留轻微神经功能缺损+5%死亡,常死于呼吸衰竭+空肠弯曲菌感染者预后差+高龄\起病急骤\辅助通气

者预后不良2023/4/17.54THANKYOUSUCCESS