【文档说明】急性炎症性脱髓鞘性多发课件.ppt，共(31)页，961.500 KB，由小橙橙上传

转载请保留链接：https://www.ichengzhen.cn/view-243728.html

以下为本文档部分文字说明：

急性炎症性脱髓鞘性多发病例王梦贤，男，10岁，行唐县桑叶沟村人，主因四肢无力1天于2002-07-0613：30入院。患者于1天前出现双下肢无力，行走困难，12小时前出现上肢无力，双手不能持物，急送行唐县医院，化验血常规、血糖、电解质、脑脊液正常，心电图正常。初步诊断为“……”，给予输液治疗（具

体不详），症状不见好转而来我院。病程中无发热、头痛、恶心、呕吐及精神障碍。二便正常。既往体健。病例查体：温脉、血压正常。卧位，心肺腹查体（-）。专科情况：神情，问答切题，视力粗测正常，双眼球各方向活动自如，无眼震。双侧瞳孔正大等圆，约3mm，对

光反射灵敏，口角不偏，额纹对称，听力粗测正常，悬雍垂居中，咽反射对称存在，伸舌居中，颈抵抗，腹壁反射减弱，提睾反射存在。四肢肌张力降低，四肢肌力0级，共济运动检查不配合。双侧腱反射未引出，双巴士征阴性，克氏征阳性。10岁小患者是什么病？？？急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称❖急性感染性多

发性神经炎❖急性感染性多发性神经根神经炎❖格林－巴利综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）❖格林－巴利【定义】❖GBS是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为特点的自身免疫性疾病。❖损害部位：脊神经

根、神经末梢；颅神经。❖临床特征：急性起病迅速出现四肢对称性软瘫脑脊液蛋白－细胞分离现象【流行病学】❖GBS的年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于女性。美国及欧洲国家发病高峰在50～74岁，发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～6

0岁出现两个高峰。❖我国无系统的流行病学资料，但发病年龄与之有很大差异，以儿童和青壮年多见。【流行病学】国外无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河南交界带的农村。多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。查体：温脉、血压正常。急性感染性多发性神经根神经炎此型由李春岩教

授首次报道，故国外学者称这种急性软瘫称做“中国瘫痪综合征”。病后迅速进展，数日至2周达高峰。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。（三）心电图检查：部分病人心电图可出现异常，以窦性心动过速

和T波改变最常见，可能是自主神经功能异常所致。3．控制感染：患者若出现肺部感染、尿路感染，应及时应用抗生素，可取咽部分泌物或尿液送检，作细菌或其它致病微生物培养，并行药敏试验。3、急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病与AMAN相似，病情较其严重，预后差。2、急性运

动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型。急性感染性多发性神经炎（1）应保持呼吸道通畅，加强吸氧，维持呼吸功能。5．静脉注射免疫球蛋白（IVIG）已经证实IVIG治疗AIDP是有效的，应在出现呼吸肌麻痹

时尽早应用。分子模拟机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。四肢肌张力降低，四肢肌力0级，共济运动检查不配合。所有类

型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复。逐渐减量，改口服泼尼松20～40mg／d维持１月后停用。此型由李春岩教授首次报道，故国外学者称这种急性软瘫称做“中国瘫痪综合征”。主要病变在神经根后根神经节、周围神经等，以神经

根、神经干及神经丛为重，末稍神经一般较轻。【病因和发病机制】❖未完全清楚。❖感染后的一种表现为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。【病因和发病机制】❖GBS患者在发病前数天或数周多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌,约占

30％，此外还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒等。❖以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率可高达85％。【病因和发病机制】分子模拟机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并

针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。【病理】❖主要病变在神经根后根神经节、周围神经等，以神经根、神经干及神经丛为重，末稍神经一般较轻。颅神经也可受累。❖早期脊神经前后根和颅神经的神经纤维及神经节细胞的充血水肿、变性和节段性脱髓鞘改变。一般轴索无改变。❖两周后雪旺细胞

增殖，髓鞘再生，炎症消退。【临床表现】❖1.急性、亚急性起病。❖2.半数以上起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状。少数有免疫接种史。❖3.病后迅速进展，数日至2周达高峰。呼吸高峰消化【临床表现】❖4.四肢对称性软瘫(多

从远端向近端，也可相反或同时出现）多数突然发生双下肢无力，从远端开始，逐渐加重和向上发展，大多数成为四肢对称性迟缓性瘫痪，腱反射减低或消失，通常数天至一周内瘫痪达到高峰。【临床表现】❖5.约1/3～1/2病例可发生不同程度的呼吸肌

麻痹。多在起病3～12天内，少数到第三周出现。a.病变波及颈、胸段神经根而致呼吸肌麻痹b.舌咽迷走神经麻痹时咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞则加重症状。c.病变波及延髓致呼吸中枢麻痹。3．迅速进展的四肢对称性软

瘫，感觉障3、急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病与AMAN相似，病情较其严重，预后差。多在起病3～12天内，少数到第三周出现。查体：温脉、血压正常。病程中无发热、头痛、恶心、呕吐及精神障碍。分子模拟

机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。半数以上起病前1～4周有上呼吸道或消

化道感染症状。早期脊神经前后根和颅神经的神经纤维及神经节细胞的充血水肿、变性和节段性脱髓鞘改变。5．静脉注射免疫球蛋白（IVIG）已经证实IVIG治疗AIDP是有效的，应在出现呼吸肌麻痹时尽早应用。多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。禁忌证：免疫球蛋白过敏或先天性I

gA缺乏的患者。（三）心电图检查：部分病人心电图可出现异常，以窦性心动过速和T波改变最常见，可能是自主神经功能异常所致。3、急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病与AMAN相似，病情较其严重，预后差。禁忌证：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏的患者。病变波及颈、胸段神经根

而致呼吸肌麻痹分子模拟机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。主要病变在

神经根后根神经节、周围神经等，以神经根、神经干及神经丛为重，末稍神经一般较轻。此型由李春岩教授首次报道，故国外学者称这种急性软瘫称做“中国瘫痪综合征”。王梦贤，男，10岁，行唐县桑叶沟村人，主因四肢无力1天于2002-07-0613：30入院。（一）脑脊液：蛋白－细胞分离现象

(蛋白多，细胞少或无）多数于起病第一周末开始出现蛋白升高，第三周最明显，后逐渐较低。【临床表现】❖6．半数以上有颅神经损害，最常见的为双侧周围性面瘫。舌咽迷走神经损害也较常见，表现为吞咽困难、构音障碍、呛咳、咽反射减弱或消失等。

❖7．多有肢体感觉异常如：烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现。感觉缺失少见，呈手套、袜子型分布。【临床表现】❖8．出现植物神经损害表现：皮肤潮红、多汗、手足水肿，少数病人可出现心率及心律的改变

，通常为心动过速。❖所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复。【临床分型】Griffin等（1996）根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型：❖1、经典格林－巴利综合征AIDP❖2、急性运动轴

索型神经病（AMAN）：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。此型由李春岩教授首次报道，故国外学者称这种急性软瘫称做“中国瘫痪综合征”。【临床分型】❖3、

急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病与AMAN相似，病情较其严重，预后差。❖4、Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）

三联征.【辅助检查】❖（一）脑脊液：蛋白－细胞分离现象(蛋白多，细胞少或无）多数于起病第一周末开始出现蛋白升高，第三周最明显，后逐渐较低。蛋白增高程度不一，通常为1～5g/L，同瘫痪程度无明显关系。细胞数一般是正常的，以单核细胞为主。脑脊液糖和氯化物正常。【辅助检查】❖（二）电生理：早

期肢体远端神经传导速度可正常，但F波潜伏期延长，病情发展到高峰后，肢体远端神经传导速度则明显减慢。❖（三）心电图检查：部分病人心电图可出现异常，以窦性心动过速和T波改变最常见，可能是自主神经功能异常所致。【并发症

】❖（一）急性呼吸衰竭：为呼吸肌麻痹所致，是本病的主要死因。❖（二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能减弱。❖（三）心律失常：多数由于机械通气、代谢、酸碱和电解质紊乱等因素引起。总体死亡率：3～4％。【诊断】❖1．病前１

～４周常有感染史。❖2．急性或亚急性起病。❖3．迅速进展的四肢对称性软瘫，感觉障碍较轻。❖4．可有颅神经损害。❖5．常有脑脊液蛋白细胞分离现象。【鉴别诊断】❖1．急性脊髓灰质炎：❖2．周围性麻痹：❖3．重

症肌无力：见表GBS低血钾型周期性瘫痪病因病毒感染后自身免疫性反应低血钾、甲亢病前感染史多数病例有无病程经过起病较快、恢复慢起病快，恢复快肢体瘫痪四肢瘫、迟缓四肢瘫、迟缓性，近端重于远端呼吸肌麻痹可有

无脑神经受损可有无感觉障碍可有（末稍型）及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常血钾及治疗正常低，补钾有效既往发作史无常有【治疗】❖（一）急性期治疗：１．激素治疗：虽有人认为应用该药效果不明显，不能减少死亡率，但经大量临床实验，发现对许多尚未出现呼吸肌麻痹或仅出现

轻度呼吸肌麻痹者，效果较明显。❖地塞米松10～15mg／d加入5～10％葡萄糖液中静脉滴注，10～14天。逐渐减量，改口服泼尼松20～40mg／d维持１月后停用。【治疗】❖2．呼吸肌麻痹的治疗：抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。密切观察患者的呼吸情况，呼吸频率增加、心率加快

、烦躁不安、血压偏高、四肢末端轻度紫绀等，表示缺氧和CO2潴留，应尽早纠正。（1）应保持呼吸道通畅，加强吸氧，维持呼吸功能。【治疗】（2）当患者咳嗽无力，呼吸道分泌物排出困难，肺活量下降至正常的25％～30％，血气分析是动

脉血氧分压低于70mmHg时应及时使用呼吸器。通常可先行气管内插管，1天以上无好转，则行气管切开，外接呼吸器。（3）要加强护理，预防肺部感染。专科情况：神情，问答切题，视力粗测正常，双眼球各方向活动自如，无眼震。格林－巴利综合征（G

uillain-Barresyndrome,GBS）（一）脑脊液：蛋白－细胞分离现象(蛋白多，细胞少或无）多数于起病第一周末开始出现蛋白升高，第三周最明显，后逐渐较低。急性感染性多发性神经根神经炎（二）电生理：早期肢体远端神经

传导速度可正常，但F波潜伏期延长，病情发展到高峰后，肢体远端神经传导速度则明显减慢。所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复。4、Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三

联征.9/10万人，男性略高于女性。4、Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三联征.地塞米松10～15mg／d加入5～10

％葡萄糖液中静脉滴注，10～14天。查体：温脉、血压正常。查体：温脉、血压正常。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。4．血浆交换疗法：起病后2周可采用此法，但费用高，危险性大。卧位，心肺腹查体（-）。多在夏、秋季节有数年一

次的流行趋势。GBS是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为特点的自身免疫性疾病。多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。病后迅速进展，数日至2周达高峰。双侧腱反射未引出，双巴士征阴性，克氏征阳性。1、经典格林－巴利综合征AID

P【治疗】3．控制感染：患者若出现肺部感染、尿路感染，应及时应用抗生素，可取咽部分泌物或尿液送检，作细菌或其它致病微生物培养，并行药敏试验。4．血浆交换疗法：起病后2周可采用此法，但费用高，危险性大。【治疗】5．静脉注射免疫球蛋白（IVIG）已经证实

IVIG治疗AIDP是有效的，应在出现呼吸肌麻痹时尽早应用。成人为IVIG0.4g/（kg.d），连用5天。推荐单一治疗。❖禁忌证：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏的患者。卧位，心肺腹查体（-）。我国无系统的流行病学资料，但发病年龄与之有很大差异，以儿童和青壮年多见。多在夏、秋季节有数年一次的流

行趋势。此型由李春岩教授首次报道，故国外学者称这种急性软瘫称做“中国瘫痪综合征”。禁忌证：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏的患者。7．其它疗法：可给予能量合剂、维生素、胞二磷胆碱等。10岁小患者是什么病？？？主要病变在神经根后根神经节、周围神经等，以神经根、神经

干及神经丛为重，末稍神经一般较轻。4．可有颅神经损害。5．静脉注射免疫球蛋白（IVIG）已经证实IVIG治疗AIDP是有效的，应在出现呼吸肌麻痹时尽早应用。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。以腹泻为前驱感染的GBS患者C

J感染率可高达85％。所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复。专科情况：神情，问答切题，视力粗测正常，双眼球各方向活动自如，无眼震。分子模拟机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，

机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。病后迅速进展，数日至2周达高峰。多在起病3～12天内，少数到第三周出现。5．静脉注射免疫球蛋白（IVIG）已经证实IVIG治疗AIDP是有效的，应在出现呼吸肌麻痹时尽

早应用。【治疗】6．自血光量子疗法：是一种有辅助治疗作用的治疗方法。7．其它疗法：可给予能量合剂、维生素、胞二磷胆碱等。8．纠治其它并发症：如抗心衰，抗心律失常等。