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WHO(2013)骨肿瘤分类1医疗文件软骨源性肿瘤(Chondrogenictumor)良性(Benign)•骨软骨瘤(Osteochondroma)•软骨瘤(Chondroma)•内生软骨瘤(Enchondroma)•骨膜软骨瘤(Periostealchondroma)•骨软骨黏液瘤(Osteo
chondromyxoma)★•甲下外生性骨疣(Subungualexostosis)★•奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(Bizarreparostealosteochondromatousproliferation)★•滑膜软骨瘤病(Synovialchondromatosis)2
医疗文件中间型[局部侵袭性](Intermediate)•软骨黏液样纤维瘤(Chondromyxiodfibroma)•非典型软骨样肿瘤★/软骨肉瘤(I级)(Atypicalcartilaginoustumor/Chondrosarcoma,gradeI)中间型[偶见转移型](Intermedi
ate)•软骨母细胞瘤(Chondroblastoma)3医疗文件恶性(Malignant)•软骨肉瘤(II级,III级)(Chondrosarcoma,gradeII,gradeIII)•去分化软骨肉瘤(Dedifferentiatedchondrosarcoma)•间叶性软骨肉瘤(Mesenc
hymalchondrosarcoma)•透明细胞软骨肉瘤(Clearcellchondrosarcoma)4医疗文件骨源性肿瘤(Osteogenictumor)良性(Benign)•骨瘤(Osteoma)★•骨样骨瘤(Osteoidosteoma)中间型[局部侵袭性](I
ntermediate)•骨母细胞瘤(Osteoblastoma)5医疗文件恶性(Malignant)•低级别中心型骨肉瘤(Low-gradecentralosteosarcoma)•普通型骨肉瘤(Conventionalosteosarcoma)•成软骨型骨肉瘤(C
hondroblasticosteosarcoma)•成纤维型骨肉瘤(Fibroblasticosteosarcoma)•成骨型骨肉瘤(Osteoblasticosteosarcoma)•毛细血管扩张型骨肉瘤(Te
langiectaticosteosarcoma)•小细胞骨肉瘤(Smallcellosteosarcoma)•继发性骨肉瘤(Secondaryosteosarcoma)•骨旁骨肉瘤(Parostealosteos
arcoma)•骨膜骨肉瘤(Periostealosteosarcoma)•高级别表面骨肉瘤(High-gradesurfaceosteosarcoma)6医疗文件纤维源性肿瘤(Fibrogenictumor)中间型[
局部侵袭性](Intermediate)•(骨的)促结缔组织增生性纤维瘤(Desmoplasticfibromaofbone)恶性(Malignant)•(骨的)纤维肉瘤(Fibrosarcomaofbone)7医疗文件纤维组
织细胞性肿瘤(FibrohistiocyticNeoplasm)•良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤★(Benignfibroushistocytoma/Non-ossifyingfibroma)8医疗文件造血系统肿瘤(Haematopoieti
cneoplasm)恶性(Malignant)•浆细胞骨髓瘤(Plasmacellmyeloma)•(骨的)孤立性浆细胞瘤(Solitaryplasmacytomaofbone)•(骨的)原发性非霍奇金淋巴瘤(Primarynon-Hodgkinlymphoma
ofbone)9医疗文件富于巨细胞的破骨细胞肿瘤(Osteoclasticgiantcell-richtumor)良性(Benign)•小骨的巨细胞病变(Giantcelllesionofthesmallbones)★中间型[局部侵袭性,偶见转移型](骨的)巨细胞肿瘤(Giantcelltumor
ofbone)恶性(Malignant)•骨巨细胞瘤内的恶性(Malignancyingiantcelltumorofbone)10医疗文件脊索样肿瘤(Notochordaltumor)良性(Benign)•良性脊索样细胞瘤(Benignnotochordalce
lltumor)★恶性(Malignant)•脊索瘤(Chordoma)11医疗文件血管性肿瘤(Vasculartumor)良性(Benign)•血管瘤(Haemangioma)中间型[局部侵袭性,偶见转移型]•上皮样血管瘤(
Epithelioidhaemangioma)★恶性(Malignant)•上皮样血管内皮瘤(Epithelioidhaemangioendothelioma)★•血管肉瘤(Angiosarcoma)12医疗文件肌源性肿瘤(Myogenictumor)良性(Benign)•(骨的)平滑肌
瘤(Leiomyomaofbone)恶性(Malignant)•(骨的)平滑肌肉瘤(Leiomyosarcomaofbone)13医疗文件脂肪源性肿瘤(Lipogenictumor)•(骨的)脂肪瘤(Lipomaofbone)•(骨的)
脂肪肉瘤(Liposarcomaofbone)14医疗文件未明确肿瘤性质的肿瘤(Tumorofundefinedneoplasticature)良性(Benign)•单纯性骨囊肿(Simplebonecyst)•纤维结构不良[纤维异常增
殖症](Fibrousdysplasia)•骨性纤维结构不良(Osteofibrousdysplasia)•软骨间叶性错构瘤(Chondromesenchymalhamartoma)•Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfmandisease)15
医疗文件中间型[局部侵袭性]•动脉瘤样骨囊肿(Aneurysmalbonecyst)•朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhanscellhistiocytosis)单骨型(Monostotic)多骨型(Polystotic)•Er
dheim-Chester病(Erdheim-Chesterdisease)16医疗文件杂类肿瘤(Miscellaneoustumor)•尤文肉瘤(Ewingsarcoma)•釉质瘤(Adamantinoma)•(骨的)未分化高级别多形性肉瘤(Undif
ferentiatedhighgradepleomorphicsarcomaofbone)17医疗文件附:肿瘤综合征(Tumorsyndromes)•Bechwith-Wiedemann综合征(Bechwith-Wiedemannsyndrome)•
家族性巨颌症(Cherubism)★•内生软骨瘤病:Ollier病和Maffucci综合征(Enchondromatosis:OllierdiseaseandMaffuccisyndrome)•Li-Fraumeni综合征(Li-Fraumenisy
ndrome)★•McCune-Albright综合征(McCune-Albrightsyndrome)•多发性骨软骨瘤(Multipleosteochondroma)•神经纤维瘤病1型(Neurofibromatosis,type1)•视网膜母细胞瘤
综合征(Retinoblastomasyndrome)•Rothmund-Thomson综合征(Rothmund-Thomsonsyndrome)•Werner综合征(Wernersyndrome)18医
疗文件•Bechwith-Wiedemann:没有命中的记录!•Ollier病是一种多发性软骨瘤,病变广泛,并有单侧肢体受累现象,因此骨骼的弯曲,短缩等畸形更为常见。•Maffucci是一种以多发性内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变。•Li-Fraumeni综合征患
者遗传有抑癌基因P53一个缺陷的等位基因,他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率,30岁时达50%,70岁可高达90%。•McCune-Albright是一种较少见的伴有皮肤斑片状色素沉着和多发性囊性纤维性骨发育不良的先天性内分泌障碍临床综合征,属鸟核苷酸结合蛋白病(G蛋白病
)。19医疗文件•神经纤维瘤病:神经皮肤综合征发生在胚胎2-4月神经元增殖、组织发生和分化阶段,主要累及皮肤、周围神经和中枢神经系统。N1患者的颅内新生物来自于中枢神经系统•的主要组成成分,如星型细胞和神经元;N2患者的颅内新生物来自于中枢神经系统的覆盖物,如脑膜和雪旺氏
细胞。•视网膜母细胞瘤综合征:?13号染色体长臂缺失综合征可有多种异常表型。•Rothmund-Thomson:(即先天性皮肤异色症)是一种较少见的常染色体隐性遗传性疾病。33%的患者发生骨骼形成障碍,偶见骨肉瘤。•Werner:又称
成人早老征,是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。患者可伴发各种肿瘤,包括软组织肉瘤、骨肉瘤。20医疗文件