【文档说明】先天性巨结肠-课件.ppt，共(16)页，231.000 KB，由小橙橙上传

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先天性巨结肠1ppt课件先天性巨结肠又称肠无神经节细胞症（Hirschsprung病(赫什朋病)，HD）•以病变肠壁肌层神经节细胞缺如为特征的肠道发育畸形。•其发病率为1/2000-5000，男女比例为4：1。•居先天性消化道畸形第二位。•本病有家族性发生倾向，近年国外报道家族性巨结肠

约为4%。2ppt课件发病机制3ppt课件病理分型•常见型：无神经节细胞段自肛门向上达乙状结肠远端。•超短段型：无神经节细胞段仅限于直肠末端3-4cm。•短段型：无神经节细胞段仅限于直肠。•长段型：无神经节细胞段可包括乙状结肠近端、降结肠、横结肠甚至升结肠。•全结肠型

：无神经节细胞段包括整个结肠及末端回肠。•(形态学上分痉挛段、移行段及扩张段三部分)4ppt课件诊断•症状和体征•新生儿巨结肠：•1.生后24-48小时无胎粪排出或仅有少量排出，并持续2-3天尚未排净，同时有腹胀、呕吐等低位肠梗阻的症状。少数病例经过

新生儿几天的肠梗阻期后，可有几周、甚至几个月的“缓解期”，但后终止于再出现的顽固便秘。•2.直肠指诊后有大量气体和胎粪呈“爆破样”排出或经灌肠后症状缓解，但数日后症状重复出现。•3.约50％患儿并发小肠结肠炎（表

现为由便秘突然转为腹泻，排出大量恶臭水样便，发热>38℃、水和电解质紊乱、腹胀严重，X线检查腹部直立位平片提示小肠与结肠扩张，可伴有液平面。如作钡灌肠则可见结肠段黏膜粗糙，有锯齿状表现，甚至见到溃疡。可有中毒症状，导致巨结肠危象）(主要发生在生后三个月内，HD主要

死因)。5ppt课件•婴儿和儿童巨结肠•新生儿期或婴儿期就有便秘、腹胀、呕吐等症状，并逐渐出现大便秘结，需灌肠、塞肛栓或服泻剂方可缓解。腹部膨隆，多可见肠型。•便秘具有双重含义：排便困难或次数减少。在成年人如用力排便占

排便时间的25%上和（或）每周大便2次或更少，儿童的标准则低于成人。•直肠指诊可有裹手感，拔指后有大量气便排出。6ppt课件实验室检查•1.X线检查典型病例平片可显示低位肠梗阻的征，其除了作为诊断外，还可以了解病变肠段的长度，有否小肠结肠炎等并发症情况。目前报道

诊断率在80%。•2.钡灌肠检查可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别，并可根据痉挛段长度进行分型，同时可了解排钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。一般认为新生儿巨结肠的形态学改变，生后二周才形成，有的需要3~4周甚至几个月。•3.肛管直肠测压法目前已公认这种方法安全简便，测压内容主要是

内括约肌松弛反射与肛管各部压力。正常儿直肠内气囊注入2~3ml气体后，1~3秒钟内肛管压力迅速下降（称正常反射）。肛门直肠测压法的诊断准确性在儿童组高达95%以上，新生儿组亦有60%～85%左右。•4.直肠肌层活检正常直肠在齿线上

方有一低神经节细胞区，故强调取材高度在齿线上方至少新生儿2cm,1岁以内2.5cm，1~3岁3cm，4岁以上3.5cm。•5.直肠粘膜活检在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检查有无神经节细胞协助诊断。•6.直肠粘膜组织化学检

查表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直肠粘膜固有层出现异常增生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。7ppt课件鉴别诊断•1．单纯性胎粪便秘或称胎粪塞综合征症状类同无神经节细胞症，胎粪排出延迟，便秘腹胀，但经直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后则可排出多量胎粪，且从此不再发生便秘。患儿直肠

壁神经节细胞正常存在。•2．新生儿坏死性小肠结肠炎本病多见于早产儿，出生后曾有窒息、缺氧、休克的病史，且有便血，X线平片肠壁有气囊肿，在巨结肠则罕见。•3．先天性肠闭锁为典型的低位肠梗阻，直肠指检仅见少量灰绿色分泌物，盐水灌肠后并未见大量胎粪排出，钡灌肠结肠呈胎儿型

结肠，但结肠袋存在。8ppt课件治疗•1.结肠灌洗法用于未确诊时缓解症状或确诊后作为术前准备。•A.用质地较柔软口径较粗的肛管,截石位，臀部抬高２０－３０度，安置肛管要求缓慢而轻巧地插入。插管有困难时可变更体位,来回抽动肛

管,调整肛管的位置,防止肛管在肠腔内扭曲,切忌暴力操作,防止损伤肠壁•B.插管必须插至扩张的结肠内有气体和粪便冲出时才达到要求,一般插入６－８cm以上•C.操作时可把肛管另一端放进水中，一般顺利进入后可见气体冒出•D.用甘油节注入

２０－５０ml灌洗液,待其流出后再注入第二筒灌洗液,反复灌洗。总灌洗量不超过100ml/kg,灌入量与排出量基本相等。同时轻柔按摩腹部,帮助粪便排出,直至腹部柔软不胀无粪渣为止9ppt课件温度，深度，浓度，量度•温度：２５－３０度•总量：少于１０００毫升;新生儿少于５００毫

升，一次注入量少于２０毫升。•灌洗液：０．９％ＮＳ，禁用肥皂水与低渗液（大量低渗液可至水中毒）10ppt课件•粪便干硬、灌洗有困难时,在灌洗前3小时将50%硫酸镁20～30ml注入结肠,或先灌等量的3%

双氧水、甘油及等渗盐水混合液,以利排便,再行灌洗。•洗肠准备要10～14天,排尽积粪,术前晚上及术晨应清洁洗肠•每天定时灌肠1次,必要时2～3次，灌肠后腹胀未改善时应保留肛管11ppt课件•入院后应低渣半流

质饮食,术前3天流质饮食,术前一天晚上至术晨应禁食。•肠道给药:术前3天每天口服庆大霉素或灭滴灵。若肠道准备不足应推迟手术时间12ppt课件•并发症的观察及护理:1.如果术后无大便排出或仅有少量粪便排出、且伴有腹胀,患儿哭闹不止则可能发生早期粘连性肠梗阻2.盆腔感染:术后3～5天高热、腹胀,肛

门有脓性分泌物,肠鸣音消失,应禁食。大剂量使用广谱抗菌素,注意水电解质平衡,加强支持疗法,保留肛管,保持肠道排出通畅。3.术后高热、腹泻、大量水样便或排便不畅有潴留,提示结肠炎,需大量补充液体13ppt课件•2.小肠结肠炎的治疗原则是禁食、减压、温盐水洗肠、口服肠道抗菌素（甲硝唑、多粘

菌素E等）。同时输液纠正水及电解质平衡的紊乱。•3.肠造瘘术对于一般情况较差，营养不良，不能耐受手术者；灌肠法不能缓解腹胀者；合并严重小肠结肠炎的巨结肠危象者；并发肠穿孔腹膜炎者；长段型巨结肠洗肠困难者均应在痉挛段近端行肠造瘘术。而全结肠型巨结肠应采用回肠末端双孔造瘘术。14ppt课件4.巨结肠根

治术诊断明确后，对于全身状况良好的患儿，应尽早行巨结肠根治术。•主要的传统经典术式包括：•（1）.Swenson手术（拖出型直肠、乙状结肠切除术：•（2）.Duhamel手术（结肠切除、直肠后结肠拖出）：•（3）.Rehb

ein手术（结肠切除、盆腔内低直肠结肠吻合术）：•（4）.Soave手术（直肠黏膜剥离、结肠于直肠肌鞘内施出切除术）：•（5）.腹腔镜辅助巨结肠根治术：长段型病例可在腹腔镜辅助下进行改良的Soave术。•（6）.Martin手术：适用于全结肠型巨结肠15pp

t课件•出院指导:术后早期排便量少且次数多,应及时清洁,随着时间的增长而好转。培养定时排便习惯,加强术后排便训练,术好３－６月扩肛。每3个月随访一次,了解排便情况16ppt课件