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糖原的合成与分解目录CONTENTPARTONEPARTTWOPARTTHREEPARTFOURPARTFIVEPARTSIX糖原概述糖原合成糖原分解糖原合成与分解的总结糖原积累症习题及病例PARTONE1.糖原概述1.糖原

(glycogen)是以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖（葡萄糖的多聚体）。1.1糖原的定义2.动物体内糖的储存形式之一3.机体能迅速动用的能量储备。1.2糖原结构特点非还原端还原端形状：树枝状分子量：100～1000万还原端：一

个非还原端：多个直链——α-1,4-糖苷键分支——α-1,6-糖苷键（约10个葡萄糖单元处形成分枝）分支增加，溶解度增加。注意：每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。1.3糖原储存器官肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收缩急需肝脏：肝糖原

，70~100g，维持血糖水平，血糖的主要来源肝糖原肌糖原贮量90-100g200-500g≤5%1-2%合成原料单糖/非糖物质葡萄糖分解产物葡萄糖乳酸功能维持血糖浓度满足剧烈运动时的相对恒定肌肉对能量的需要消耗餐后12-18h剧烈运动后肝糖原与肌糖原比较PARTWO2

.糖原合成部位：组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆定义：由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成(glycogenesis)。单糖:葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等2.1糖原合成概括82.2糖原合成过程（一）葡

萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖1.葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸ATPADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）葡萄糖葡糖-6-磷酸葡萄糖+ATP6-磷酸葡萄糖+ADPMg2+葡萄糖-1-磷酸磷酸葡萄糖变位酶葡糖-6-磷酸2.葡糖

-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸此反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高的能量。3.葡糖-1-磷酸

转变成尿苷二磷酸葡萄糖UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。UTP+1-磷酸葡萄糖UDPG+PPi（二）尿苷二磷酸葡萄糖连接形成直链和支链4.UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上糖原n+UDPG糖原n+1+UDP糖原

合酶(glycogensynthase)UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。4.α-1,4-糖苷键式结合5.分支酶催化糖原不断

形成新分支链(branchingenzyme)α-1,4-糖苷键分支酶α-1,6-糖苷键➢消耗能量➢需要引物➢非还原端➢糖基供体：UDPG葡萄糖葡糖-1-磷酸糖原(含α—1,4糖苷键和α—1,6糖苷键)葡糖-6-磷酸ATPADPUDPGUTPPPi直链糖原(

含α—1，4糖苷键)糖原引物UDP分支酶糖原合酶焦磷酸化酶（合成起始）（尿苷二磷酸葡萄糖）（尿苷三磷酸）糖原合成图:14糖原合成的特点：1.需糖原引物：原有的细胞内的较小糖原分子4.耗能：UDPG----葡萄糖供体（消耗2个高能

磷酸键）（每增加一个葡萄糖单位，消耗1ATP，1UTP）2.调节酶——糖原合成酶：催化-1，4-糖苷键（直链）合成（胰岛素激活）3.分支作用——糖原分支酶：催化-1，6-糖苷键（分支）合成15PARTTHREE3.糖原分解2.

部位：肝脏3.产物：葡萄糖1.糖原分解：指糖原分解为葡萄糖的过程。3.1糖原概述亚细胞定位：胞浆173.2糖原分解过程1.糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键1.糖原的磷酸解糖原n+1糖原磷酸化酶(Glycogenphosphorylase)

糖原n+葡糖-1-磷酸（反应不可逆）糖原磷酸化酶：催化α-1,4-糖苷键断裂，只作用与α-1,4-糖苷键，因此只能分解糖原的直链18葡糖-1-磷酸葡糖-6-磷酸磷酸葡萄糖变位酶2.葡糖-1-磷酸转变成葡糖-6-磷酸193.葡糖-6-磷酸

水解生成葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝，肾）葡萄糖葡糖-6-磷酸葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。20◼肌糖原的分解➢

肌糖原分解的前两步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成葡糖-6-磷酸之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的葡糖-6-磷酸不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。➢肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。21糖原分解

图1-磷酸葡萄糖PiGn磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖（血糖）H2OPi葡萄糖-6-磷酸酶糖分解代谢糖原Gn+1肌肉肝脏22PARTFOUR4.糖原合成与分解的总结UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡萄糖

)激酶糖原nPi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n◼糖原的合成与分解总图注意：糖原分解不是糖原合成的逆反应！！244.1糖原合成与分解受到严格调控➢糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径进行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才能进行精细的调节。➢当糖原合成途

径活跃时，分解途径则被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。25关键酶①糖原合成：糖原合酶②糖原分解：糖原磷酸化酶◼这两种关键酶的重要特点：➢它们的快速调节有共价修饰和别构调节二种方式。➢它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。264.

1.1糖原磷酸化酶受化学修饰和别构调节1.磷酸化的糖原磷酸化酶是活性形式◼糖原磷酸化酶的共价修饰调节磷酸化酶b激酶磷酸化酶b（活性低）磷酸化酶b激酶-磷酸化酶a-（活性高）ＰＰ272.糖原磷酸化酶受别构调节➢葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。磷酸化酶a(

R)[疏松型]磷酸化酶a(T)[紧密型]葡萄糖磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)，其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修饰调节。284.1.2糖原合酶受化学修饰和别构调节1.去磷酸化的糖原

合酶是活性形式◼糖原合酶的共价修饰调节糖原合酶糖原合酶-Ｐ注：具体过程看教材P132图6-14292.糖原合酶受别构调节➢在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。➢肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为AMP、ATP及葡糖-6

-磷酸。糖原合酶磷酸化酶a-P磷酸化酶bAMPATP及葡糖-6-磷酸♁♁30◼糖原磷酸化酶合糖原合酶的共价修饰调节特点：➢两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反；➢此调节为酶促反应，调节速度快；➢调节有级联放大作用，效率高；➢受激素调节。314.2糖原合成与分解的意义➢对维持血糖浓度的相

对恒定和肌肉组织对能量的需要起重要作用。➢糖原合成与分解是通过两条不同的代谢途径，这是生化物质代谢的共同特点。➢激素介导对糖原合成与分解的调节在生物体内具有普遍的意义。➢糖供能充足：合成糖原储能糖供能不足：糖原分解32PARTFIVE5.糖原积累症糖原积累症是由先天性酶缺陷所致糖原累积症(gl

ycogenstoragediseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。PARTSIX6.习题及病例选择题（共六道）1.

合成糖原时，葡萄糖基的直接供体是A.CDPGB.UDPGC.1-磷酸葡萄糖D.GDPGE.6-磷酸葡萄糖【解析】葡萄糖活化为鸟苷二磷酸葡萄糖（UDPG），“活性葡萄糖”UDPG提供葡萄糖基与糖原蛋白结合，形成糖基化的糖原蛋白，作为糖原合成的引物。B2.糖原分解所得到的初产物是：A.葡萄糖B.U

DPGC.1-磷酸葡萄糖D.6-磷酸葡萄糖E.1-磷酸葡萄糖及葡萄糖E解析：糖原分解第一步，有糖原磷酸化酶催化分解1个葡萄糖基，生成1-磷酸葡萄糖第二步分支处在α-1，6-葡萄糖苷酶作用下水解成游离葡萄糖

3.参与葡萄糖合成糖原的核苷酸有哪些A.GTPB.CTPC.ATPD.UTPE.TTPCD解析：葡萄糖在葡萄激酶作用下磷酸化成为葡糖-6-磷酸，后者在转变成葡糖-1-磷酸。这是为葡萄糖与糖原分子连接做准备。葡

糖-1-磷酸与UTP反应生成尿苷二磷酸葡糖及焦磷酸。4.肌糖原不能直接补充血糖的原因是A.缺乏葡萄糖—6—磷酸酶;B.缺乏磷酸化酶;C.缺乏脱支酶;D.缺乏己糖激酶;E.含肌糖原高,肝糖原低A解析：因为肌细胞缺乏葡萄糖—6—磷酸酶，所以不能直接补充血

糖5.糖原分子中1摩尔葡萄糖残基转变成2摩尔乳酸，可净产生多少摩尔ATP？A.1B.2C.3D.4E.5C解析：糖原在体内磷酸解得到的产物为葡萄糖-1-磷酸，经磷酸葡萄糖变位酶作用生成葡萄糖-6-磷酸，它进入酵解途径先生成2摩尔丙酮酸、3摩尔ATP、2摩尔NA

DH+H+，2摩尔丙酮酸随后在乳酸脱氢酶作用下还原成乳酸，使2摩尔NADH+H+转化为NAD+6.下列不能补充血糖的代谢过程是A.肝糖原分解B.肌糖原分解C.食物糖类的消化吸收D.糖异生作用E.肾小球的重吸收作用B肌糖原不能直接变成葡萄糖,必须先经过分解生乳酸,乳酸通过血液循环到达

肝脏,在肝脏内转变成肝糖原或葡萄糖,以便补充血糖或被组织利用.糖原的分解,首先都要形成6-磷酸葡萄糖.6-磷酸葡萄糖的去向取决于它是在骨胳肌细胞内产生的,还是在肝细胞内产生的.若在骨胳肌细胞中,由肌糖原生产的6-磷酸葡萄糖将是入糖酵解途径,在肝细胞中,由肝糖原产生的

6-磷酸葡萄糖既可以进入糖酵解途径,也可以被葡萄糖6-磷酸酶转化为葡萄糖.为何肌细胞不能将6-磷酸葡萄糖转化葡萄糖呢?因为在肌细胞中没有这种葡萄糖6-磷酸酶.通过以上的分析：就可以得出葡萄糖与肝糖原可

以互相转变,而葡萄糖与肌糖原却只能从葡萄糖变成肌糖原,从肌糖原却不能直接变成葡萄糖的结论了.病例：患者女，46岁。主诉：反复肝功能异常5月余。病史：患者近5月来无明显诱因出现转氨酶升高，谷丙转氨酶(ALT)最高达298u／L，胆红素正常

，无巩膜黄染，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，曾在外院予以甘利欣等护肝降酶治疗后，谷丙转氨酶降为160u／L。否认既往有“肝炎”病史。体格检查：T36．8℃，神志清楚，查体合作，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。

心肺无异常。腹平软，无压痛，肝脾肋下未扪及。脊柱、四肢、神经系统均未发现异常。辅助检查：肝功能：ALT143.6u／L，AST72.6u／L，TBIL17.0μmmol／L；三大常规、EAA，ESR，BUN，Cr，CEA，AFP，PT，FYI，FT，TSH，甘油三酯、胆固醇、血糖均正常；病毒全套

(EB病毒-IgM、柯萨奇病毒-IgM、巨细胞病毒-IgM、单纯疱疹病毒-IgM、呼吸道合胞病毒-IgM)、抗HAV-IgM、抗HCV-IgM、抗HEV-IgM、HBsAg、结核抗体、自身抗体(抗SMA、AMA-2、抗LC、ALKM抗体、类风湿因子、抗核抗体、ENA抗体)均为阴

性。B超示肝实质弥漫性病变，脾厚；肝组织活检光镜提示肝脏较广泛肝细胞水样变性，未见浆细胞浸润，免疫组化示HBsAg、HBcAg、HCV均阴性。电镜示：肝细胞轻度水肿，胞浆内可见大量散在分布的糖原颗粒贮积及囊泡形成，囊泡内也可见许多糖原颗粒，脂滴不多，未见纤维化，部分肝细胞膜面有轻度增厚

。课后思考题：1.归纳葡糖-6-磷酸在糖代谢中的来源与去路，并分析不同生理情况下如何选择不同的代谢途径。2.百米短跑时，骨骼肌收缩产生大量乳酸，试述该乳酸的主要代谢去向。不同组织中的乳酸代谢具有不同特点，这取决于什么生化机制？3.营养不良的人饮酒，或者剧烈运动

后饮酒，常出现低血糖。试分析酒精干预了体内糖代谢的哪些环节？4.列举几种临床上治疗糖尿病的药物，想一想它们为什么有降低血糖的作用？THANKYOUFORWATCHING