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先天性巨结肠术后护理省立医院儿科储慧玲1➢特2床，杨沫沫，女，11个月，因腹泻伴咳嗽喘息高热”入住我科。是一个先天性巨结肠术后患儿，诊断是：腹泻伴重度脱水，肺炎，先天性巨结肠术后。入院烦躁明显，体温40.1摄氏度，心率170

次/分，呼吸60次/分，口唇微绀，解希水样大便。2问题?➢什么是先天性巨结肠？➢有哪些临床表现？➢术后常见便秘，为何该患儿会有腹泻？➢怎么做好术后护理来避免并发症?3一概述➢该病是肠壁（乙状结肠和直肠）神经节缺如所致的一种肠道发育畸形。➢在消化

道发育畸形中占第二位➢有家族倾向➢发病率1:5000➢男：女为4:14正常排便生理直肠壶腹潴便经大脑整合，决定排便与否便意直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质骶髓低级中枢肠壁感受器5远端肠管神经节细胞缺如(Aganglianosis)➢病变肠管平滑肌持续收缩，痉挛性肠梗阻（非器质性肠狭窄）➢便意消失

和便秘粪便不能排出，近端正常肠管因粪便淤积和剧烈蠕动代偿性扩张和肥厚，形成巨大扩张肠段先天性巨结肠病因病理7二病因病理病变肠管肌间神经节细胞缺如又称无神经节细胞症（Aganglionosis）。导致肠管

持续痉挛，造成功能性肠梗阻，其近端结肠继发扩大。先天性巨结肠的原发病变不在扩张与肥厚的肠段，而在远端狭窄肠段。8病变肠段呈痉挛样改变(Spasmsegment）近端肠管扩张肥厚，形成巨大结肠(Enlargedsegment)二者之间过度

肠段呈漏斗状称移行段(Transformedsegment)正常结肠先天性巨结肠病理解剖？？9三临床表现（一）、新生儿期:急性低位不全肠梗阻•生后排胎便延迟•>24-48小时腹胀伴呕吐•便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状•少

数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象•其他：消瘦,营养不良10临床表现（二）、婴儿和儿童期特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为反复性便秘伴腹胀进行性加重1、生后排胎便延迟病史2、腹胀进行性加重，可见到巨大肠形，3

、生长发育迟缓，营养不良？11五、治疗治疗原则：手术治疗为主，切除病变肠段一、术前准备：1、洗肠：等渗盐水洗肠，虹吸法2、括肛、通便3、必要时应用缓泻药13五、治疗（二）、外科治疗根治性手术，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚肠段、神经节变性的近端结肠年龄：新生儿期即可进行，

如合并严重小肠结肠炎，或长段型巨结肠等，先行结肠造瘘14（三）、术后并发症1、近期并发症：•吻合口感染、泄漏：（多发生术后5-7天）：禁食补液，TPN，无效行横结肠造瘘•尿潴留：多为一过性，局部热敷，针灸，艾蒿灸•小肠结肠炎152

、中远期并发症：•吻合口狭窄，便秘复发：术后两周扩肛，定期随访•肛门内括约肌损伤，污便、失禁：排便训练（三）、术后并发症？16护理问题➢舒适的改变；➢营养不足；➢有感染的危险；➢潜在并发症--电解质紊乱；➢潜在并发症

--巨结肠危象。17护理措施-舒适的改变➢1每天用等渗盐水进行结肠灌洗1-2次，操作时动作应轻柔，灌洗时过程中注意患儿的反应、洗出液的颜色，洗出与注入量应保持平衡。➢2如有呕吐、给予禁食、胃肠减压。➢3必要时行肛管排气。➢4为患儿提供舒适的环境18营养不足➢1术前

每天用38-40℃的生理盐水进行结肠灌洗，使肠道畅通、腹胀消除、食欲增加。➢2根据不同年龄阶段提供适当饮食，原则上给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化吸收、少渣饮食。➢3开餐时保持病室环境清洁、整齐、无异味。➢4鼓励家长提供患儿喜爱的食物。➢5少

量多餐，尽量满足患儿饮食要求。➢6必要时给予静脉高营养。19护理措施-有感染的危险➢术前2天进流质，术前晚及术晨结肠灌洗直至灌洗液清亮无渣后，用0.5%灭滴录保留灌肠。➢手术前3天口服肠道抗生素。➢注意手

卫生，在更换切口护理、处理引流管时应严格无菌操作。➢经常用无菌生理盐水棉球清洁肛周及肛门舌叶钳。清洁用具需每天更换。21护理措施-有感染的危险➢加强瘘口护理，保持瘘口清洁干燥、周围皮肤无发红、溃烂。➢妥善

固定引流管，防止脱出、打折、保持和管道通畅。➢加强消毒隔离：每天用消毒液拖地、擦拭床单2次；开窗通风1-2次，每次15-30分钟，避免对流风。➢遵医嘱使用抗生素。22潜在并发症--巨结肠危象➢观察、记录患儿的生命体征、精神状态。手术后患儿第1天测体温、脉搏、呼吸、血压，每小时1次。➢观察患儿有无突

然腹胀或腹胀加剧。➢观察肛门排出液的量、性质、颜色、气味以及有无脱水现象，发现异常及时通知医师。➢结肠用小量温盐水灌洗并留置肛管，使水样粪便可随时流出，减少毒素吸收，必要时遵医嘱加用抗生素、激素，中药保留灌

肠。➢详细记录出入量。➢开放静脉，遵医嘱补液及抗生素。➢向家长交等待如患儿出现异常，应及时报告医护人员23健康指导➢扩肛注意事项：术后10-14天左右开始扩肛，开始每天2次，从10号肛门扩张器，每周增加一

号，直到感到扩张费力，然后保持这个口径，每天扩张1次，待半年后，可逐渐减少扩张次数。➢巨结肠术后容易便秘，可采用“三段式”排便训练，每天定点排便，如果在规定时间内不排，就用开塞露刺激排便。如长时间不缓解，可到医院复查，做肛门直肠测压，

必要时行钡灌肠检查。➢饮食注意少渣饮食。➢观察有无巨结肠危象发生，有异常及时到医院治疗。24问题?➢什么是先天性巨结肠？➢有哪些临床表现？➢术后常见便秘，为何该患儿会有腹泻？➢怎么做好术后护理来避免并发症?2

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