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生化氨基酸代谢医学知识2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识2掌握营养必需氨基酸、氮平衡、蛋白质腐败作用的概念，氨基酸转氨基反应与辅酶，氨的来源与去路，尿素合成的部位、主要过程、关键酶及其生理意义。一碳单位的概念、载体、生成原料及主要生理作用，

S-腺苷甲硫氨酸的生成、作用及生理意义。甲基与硫酸根的活化形式。熟悉蛋白质功能、氧化脱氨、联合脱氨基作用，生糖、生酮氨基酸概念，氨的运输形式，脱羧基作用，芳香族氨基酸代谢过程。教学大纲对本章的要求P782023/5/16生化氨基酸代谢医学知识3蛋白质的生物学功能营养功能：1.提供氮元素：是人

体氮元素最重要来源；2.提供能量：人体每天18%能量由蛋白质提供。物质运输催化作用代谢调控信号转导免疫防御结构与运动2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识4蛋白质的营养作用NutritionalFunctionofProtein第一节2023/5/16生化氨基酸代谢医学

知识5大量（克）：糖、脂肪、蛋白质、水；微量（mg、μg）：维生素、无机盐、金属元素等。营养物按Armstrong的观点：水不是营养物，而它比这些营养物更重要。糖：C.H.O不能代替蛋白质脂：C.H.O蛋白质含元素：C、H、

O、N。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识6高等动植物都不能利用空气中的N2，而只能利用带负电荷的氮。糖食物蛋白质脂肪N非营养必需氨基酸根瘤菌和兰绿藻可以固定N雷，可以使N2变成NH3消耗大量能量固定雷（Re）N2NH32023/5/16生化氨基酸代谢医

学知识7一、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮>排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮<排出氮（饥饿、严重烧伤、大出血、消耗性疾病患者）氮平衡的意义：间接反映

体内蛋白质代谢的慨况。（一）氮平衡(nitrogenbalance)实验测定每日摄入食物中和排泄物中的含氮量，间接反映蛋白质在体内的代谢状况，称为氮平衡实验。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识8（二）生理需要量成人每日最低蛋白质需要量为30～5

0g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。三、蛋白质的营养价值（一）必需氨基酸(essentialaminoacid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met

、Lys、Phe、Trp。•其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识9（二）营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值(nutritionvalue)食物蛋白质的营养价值：指食物蛋白质在体内的利用率。而食物蛋白质利用率的高低取决于必需氨基酸的数量、种类和比

例。（三）食物蛋白质的互补作用几种营养价值较低的食物蛋白，经混合食用后，可以提高食物蛋白质营养价值的现象。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识10第二节蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,Absorp

tionandPutrefactionofProteins2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识11一、蛋白质的消化食物蛋白质胃、小肠蛋白水解酶氨基酸、小肽（产物）2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识142

023/5/16生化氨基酸代谢医学知识16二、氨基酸的吸收•吸收部位：主要在小肠•吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽•吸收机制：耗能的主动吸收过程2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识17（一）氨基酸吸收载体2023/

5/16生化氨基酸代谢医学知识18（二）γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用γ-谷氨酰基循环(γ-glutamylcycle)过程：•谷胱甘肽对氨基酸的转运•谷胱甘肽再合成2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识19半胱氨

酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸环化转移酶氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸谷氨酸5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi细胞外γ-谷氨酰基转

移酶细胞膜谷胱甘肽GSH细胞内γ-谷氨酰基循环过程γ-谷氨酰氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHRCHH2NCOOHR氨基酸2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识21三、蛋白质在肠中的腐败作用肠道中没有消化吸收的

蛋白质和氨基酸，被细菌分解，而产生的代谢物，这个分解过程称为蛋白质的腐败作用。腐败作用产生的代谢物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。（一）蛋白质的腐败作用(pu

trefaction)2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识22（二）胺类(amines)的生成蛋白质氨基酸胺类蛋白酶脱羧基作用组氨酸组胺赖氨酸尸胺色氨酸色胺酪氨酸酪胺苯丙氨酸苯乙胺2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识23假神经递质(falseneurotrans

mitter)某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺β-羟酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH

2NH2COHHOHCH2NH2COHHOHβ-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。严重的引起肝昏迷。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识25血液渗透肠道肾排出（20g）NH2-C

O-NH2肝脏合成NH3(25%)7gNH2-CO-NH2脲酶（大肠杆菌）2NH3+CO2（4g）肠道吸收降低肠道pH值，可使血NH3肝功能受损：血NH3抑制肠菌，可使血NH3（三）肠道中氨的生成2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识26（四）其它有

害物质的生成酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化氢色氨酸吲哚2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识27（二）蛋白质的半寿期二、体内蛋白质分解（一）体内蛋白质的降解正常成年人，每天约有2%左右的组织蛋白质被更新而降解，释放的氨基

酸75~80%可以再利用，合成新的蛋白质，余下氨基酸则进入氨基酸代谢池分解或转化成其它物质。蛋白质浓度下降到一半时所需要的时间，用t1/2表示。作用：用来表达不同蛋白质的体内代谢速度。2023/5/16生化氨基酸

代谢医学知识28根据速度分快、中、慢三种：快速更新：半寿期以秒、分、小时为计量单位；如酶蛋白，尤其是肝细胞中的某些关键酶。中速更新：以天为计量单位，如，肝、血浆中的蛋白质半寿期约10天；慢速更新：以月为计量单位，如胶原蛋白，组蛋白等半寿期达6个月。2023/5/16生化氨基酸代谢

医学知识29•不依赖ATP•利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白2.依赖泛素(ubiquitin)的降解过程1.溶酶体内降解过程•依赖ATP•降解异常蛋白和短寿命蛋白（三）蛋白质转换更

新(proteinturnover)真核生物中蛋白质的降解有两条途径2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识30泛素•76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)•普遍存在于真核生物而得名•一级结构高度保守①泛素化(ubiquitination)泛素选择性与被降解蛋白质形成共价连

接，并使其激活。②蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解•泛素介导的蛋白质降解过程2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识33蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内，主要降解异常蛋白质和短寿蛋白质。26S蛋白质酶体20S的核心颗粒(

CP)19S的调节颗粒(RP):18个亚基,6个亚基具有ATP酶活性2个α环：7个α亚基2个β环：7个β亚基2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识35泛素介导的蛋白质降解过程：2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识36第三节氨基酸

的一般代谢GeneralMetabolismofAminoAcids2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识37食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各

处参与代谢，称为氨基酸代谢库。（一）氨基酸代谢库(metabolicpool)一、氨基酸代谢的概况2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识38氨基酸代谢库食物蛋白质组织蛋白质分解体内合成氨基酸(非必需氨基酸)（二

）体内氨基酸代谢概况α-酮酸酮体氧化供能糖胺类氨尿素代谢转变其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成铵盐2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识39二、氨基酸的转氨及脱氨作用定义指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。脱氨基方式转氨基

作用氧化脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识40（一）转氨基作用(transamination)1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸

得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识412.反应式3）大多数氨基酸能参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。1）是可逆反应，平衡点接近1，反应方向符合质量作用定律；2）可认为是氨的重新分布；4）氨的转移，转到

最后都转到三种重要的α-酮酸分子上，即丙酮酸、草酰乙酸和α-KG。其中尤以α-KG最重要；5）所有转氨酶的辅酶都是以磷酸吡啶醛或磷酸吡哆胺为辅酶，都是维生素B6的磷酸酯，在反应中可逆传递氨基。6)重要的转氨酶有两个：GPT和GOT。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识423.转氨基作用的

机制•转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识43H2OH2O2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识442023/5/

16生化氨基酸代谢医学知识454.转氨酶正常人各组织GOT（ALT）及GPT（AST）活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。组织GOTGPT心1560007100肝14200044000骨骼肌9900

04800肾9100019000组织GOTGPT胰腺脾肺血清2800020001400012001000070020162023/5/16生化氨基酸代谢医学知识46转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。•通过此种方式并未产生

游离的氨。5.转氨基作用的生理意义2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识47（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用•存在于肝、脑、肾中•辅酶为NAD+或NADP+•GTP、ATP为其抑制剂•GDP、ADP为其激活剂催化酶：L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H

+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识48（三）联合脱氨基作用

两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。2.类型1）转氨基偶联氧化脱氨基作用1.定义2）转氨基偶联嘌呤核苷酸循环2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识491）转氨基偶联谷氨酸氧化脱氨基作用•此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基

酸的主要方式。•主要在肝、肾组织进行。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识502）转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（肌肉）苹果酸腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸(IMP)α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸草酰乙酸天冬氨酸H2ONH3延胡

索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)腺苷酸代琥珀酸合酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶腺苷酸脱氢酶转氨酶2转氨酶12023/5/16生化氨基酸代谢医学知识51（一）血氨的来源1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨。三、氨的代谢（MetabolismofAmmonia）2.肠道

吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。尿素经肠道细菌脲素酶水解产生的氨。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识523.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶正常人血氨浓度一般不超过60μmol/

L。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识53（二）氨的转运1.丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucosecycle)肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，脱氨后生成的丙酮酸，经异生转变成糖，又能为肌肉提供能量。2.谷氨酰

胺的运氨作用1）在脑、肌肉中，氨和谷氨酸合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解。2）谷氨酰胺合成既能解除氨毒，又能储存氨和运输氨。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识54丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸

糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸---葡萄糖循环葡萄糖（一）丙氨酸---葡萄糖循环转运氨2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识55生成过程（脑、肌肉）在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解

为氨和谷氨酸，从而进行解毒。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识56（三）血氨的去路1）在肝内合成尿素，这是最主要的去路2）合成非必需氨基酸及其它含氮化合物3）合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi4）肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。202

3/5/16生化氨基酸代谢医学知识57血氨浓度<60μmol/L32血氨的来源和去路小结氨基酸及胺的分解肠道细菌腐败作用肾重吸收的氨释放入血肝内合成尿素，排出体外合成谷氨酰胺等非必需氨基酸合成嘌呤、嘧啶肾分泌的氨形成铵盐，排出体外134

212023/5/16生化氨基酸代谢医学知识58（三）尿素的生物合成1.生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。2.生成过程尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(u

reacycle)或Krebs-Henseleit循环。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识59鸟氨酸循环示意图2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识601）氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基

甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）H2NCOO~PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸•反应在线粒体中进行N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识61N

-乙酰谷氨酸结构COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHON-乙酰谷氨酸合成乙酰CoA+GluN-乙酰谷氨酸（AGA）N-乙酰谷氨酸合成酶AGA合成酶的激活剂：精氨酸临床应用：治疗肝昏迷，补充精

氨酸，加速尿素生成2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识62NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3鸟氨酸氨基甲酰转移酶2）瓜氨酸的合成H3PO4+氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟氨酸NH2(CH2)3CHC

OOHNH2鸟氨酸NH2COO~PO32-NH2COO~PO32-由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。2023/5/16生化氨基酸代谢

医学知识63NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)33）精氨酸的合成•反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCO

OHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识64COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCO

OHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识654）精氨酸水解生成尿素•反应在胞液中进行尿素鸟

氨酸精氨酸精氨酸酶H2ONH2C=ONH2鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液66生化氨基酸代谢医学知识

2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识673.反应特点•原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。•过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。•耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。精氨酸代琥珀酸合成酶（argininosuccinatesynthetaseASAS）ASAS是尿

素合成的限速酶2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识68酶相对活性氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性酶相对活性氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代

琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识694.尿素合成的生理意义1）鸟氨酸循环是体内氨最主要的分解代谢

途径。3）尿素是氨基酸在体内分解的最终代谢产物之一，它在肝脏内合成，经血液运输到肾脏排泄。2）鸟氨酸循环能将有毒的氨转变成无毒的尿素，故具有解毒作用，鸟氨酸循环是体内重要的解毒机制。2023/5/16生

化氨基酸代谢医学知识70（四）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓1）CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂2.尿素生成酶系的调节：2）调节限速酶精氨酸代琥珀酸合成酶的活性20

23/5/16生化氨基酸代谢医学知识713）谷氨酸促进尿素合成三羧酸循环ATP生成↑尿素生成↑2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识72（五）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒生理情况：血氨来源与去路保持动态平衡，而肝合成尿素对维持这个平衡起关键作用。病理情况：例如肝功能严

重损伤、尿素合成相关酶的遗传性缺陷等，均可发生尿素合成障碍，使血氨浓度升高，称为高血氨症。高血氨症临床表现：呕吐、厌食、间隙性共济失调、意识障碍、行为失常、嗜睡甚至出现昏迷等。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识73TAC↓脑供能不足脑内α-酮戊

二酸↓α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3肝昏迷高血氨的毒性作用机制尚不完全清楚。一般认为：另一种可能性：谷氨酸、谷氨酰胺增多，渗透压增大，引起脑水肿。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识74二、α-酮酸的代谢2023/5/1

6生化氨基酸代谢医学知识75（二）经氨基化生成非必需氨基酸（一）转变成糖及脂类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸

、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生

糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸

、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸类别氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类（三）氧化供能α-酮酸在体内可通过TAC和

氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识76第五节个别氨基酸的代谢MetabolismofIndividualAminoAcids2023/5/16生化氨基酸代谢

医学知识77氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活一、氨基酸脱羧基作用2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识78（一）γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)GABA是中枢神经

系统主要的抑制性神经递质，抑制中枢神经兴奋。在学习和记忆过程及视觉形成和发育中发挥重要作用。异烟肼与B6结合，加快B6的排泄，使GABA生成不足，可诱发惊阙等神经症状。（二）牛磺酸(taurine)牛磺酸功能：1.在脑神

经细胞发育过程中起重要作用。促进婴幼儿脑组织和智力发育，能明显促进神经系统的生长发育和细胞增殖、分化，且呈剂量依赖性，牛磺酸在母乳，尤其是初乳中含量最高，可弥补早产儿不足。2.提高神经传导和视觉机能，抑制白内障的发生发展；3.防止心血管病，抑制血小板凝集，降低血脂；4.与胆汁酸结合，形成结合胆汁

酸，促进脂类、胆固醇的溶解，抑制胆固醇结石；5.改善记忆的功能79生化氨基酸代谢医学知识2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识80（三）组胺(histamine)L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2•组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，诱发荨麻疹等过敏反应。•可使平滑肌收缩，引

起支气管痉挛，导致哮喘。•能可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识81（四）5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2•5-HT分布广泛，在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有强

烈缩血管的作用/刺激支气管平滑肌收缩。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识82（五）多胺（polyamine）1.概念：一类含有3个或3个以上氨基的化合物。丙氨转移酶丙氨转移酶限速酶2.生成过程：2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识83

3.作用：多胺是调节细胞生长的重要物质，精液及肿瘤组织中含量多，凡生长旺盛的组织，如胚胎、再生肝、癌瘤组织等，多胺水平都会增高。4.作用机制：目前还不清楚，可能与其稳定细胞结构，与核酸分子结合，促进核酸和蛋白质

的生物合成有关。5.临床意义：测定病人血或尿中多胺的水平，作为癌瘤辅助诊断及病情变化的生化指标之一。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识84二、一碳单位的代谢（一）概述定义：某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(onecarbonunit)。甲基(methyl)-

CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基(formimino)-CH=NH主要参与嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱的合成过程。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识85（二）四氢叶酸是一碳单位的载

体•FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5，6，7，8-四氢叶酸（FH4）氨基蝶呤对氨基苯甲酸谷氨酸2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识86•FH4携带一碳单位的形式及命名（一碳单位通常是结

合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH42023/5/16生化氨基酸代谢医学知识87（三）一碳单位的互相转变N10—CHO

—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH32023/5/16生化氨基酸代谢医学知识88•一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸N5,N10

—CH2—FH4甘氨酸N5,N10—CH2—FH4组氨酸N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（四）一碳单位与氨基酸代谢（五）一碳单位的生理功能•作为合成嘌呤和嘧啶的原料•把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识89三、含硫氨基酸的代谢

CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2

COOHCH2甲硫氨基酸可转变为半胱氨酸和胱氨酸，半胱氨酸与胱氨酸可以互变，但都不能转变成甲硫氨酸。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识90（一）蛋氨酸的代谢1.蛋氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+蛋氨酸ATPS—腺苷蛋氨酸(SAM)2023/

5/16生化氨基酸代谢医学知识91甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸•SAM为体内甲基的直接供体2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识922.甲硫氨酸循环(methioninecycle)VitB12FH4N5—CH3—FH4转甲基酶ATPPPi+Pi

S-腺苷甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸RH（甲基受体）RH-CH3转甲基酶H2O腺苷同型半胱氨酸2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识933.为肌酸与肾上腺素合成提供甲基4.蛋氨酸循环的生理意义1）提供有活性的甲基；2）减少甲硫氨酸的消耗；3）B12缺乏，该循环受阻，影响叶酸再利用，可

导致核酸合成障碍，产生巨幼红细胞贫血。胍乙酸SAM肾上腺素去甲肾上腺素肌酸磷酸肌酸SAMS-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷同型半胱氨酸ATP转甲基酶转甲基酶2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识94（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变CH2SHC

HNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS两个半胱氨酸通过二硫键形成一个胱氨酸，这种结构互变，具有重要作用。2分子半胱氨酸（--SH）胱氨酸（--S--S--）2分子还原型谷胱甘肽（2GSH）-2H+2H-

2H+2H1分子氧化型谷胱甘肽（GSSG）2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识95结构互变的重要作用1）维持蛋白质空间构象的稳定性；2）巯基酶的活性中心含有半胱氨酸，其巯基既是结合底物的必需基团，也是某些毒物如介子气、重金属盐的结合基团，从而抑制酶活性。3）还原型谷胱甘肽能保护酶分子

上的巯基和红细胞膜的稳定性，因而具有重要的生理功能。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识962ATP随尿排出PAPS（活性硫酸根）2.半胱氨酸的分解代谢提供活性硫酸根。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知

识973.半胱氨酸可生成活性硫酸根（PAPS）•PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基团的供体活性硫酸基团功能：参与肝内生物转化作用，促进药物、雌激素、毒物的代谢等。活性硫酸根2023/5/16生化氨基酸代谢医学知

识98肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒唑基，SAM提供甲基而合成。四、肌酸的代谢+99生化氨基酸代谢医学知识2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识101五、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸芳香族氨基酸代谢可产生神经递质，其中苯丙氨酸和色氨酸为必需氨基酸。2023

/5/16生化氨基酸代谢医学知识102（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢既有联系又有区别1.苯丙氨酸羟化生成酪氨酸反应不可逆，苯丙氨酸羟化酶缺乏可引起苯丙酮酸尿症，属遗传性疾病。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知

识103正常时只有少量苯丙氨酸可转变成苯丙酮酸，如先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，经转氨作用可大量生成苯丙酮酸及代谢物，经尿排出，称为苯丙酮酸尿症。苯丙酮酸尿症（phenylketonuriaPKU）：苯丙酮酸堆集对中枢神经系统产

生毒性，使脑发育障碍，患儿智力低下。治疗原则：早期发现，控制膳食中苯丙氨酸的含量。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识105儿茶酚胺:包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素1、对心血管系统的作用：儿茶酚胺通过β－受体作用于心脏，使心率加快，收缩力增强，传导速度增快，心输出

量增加。2、对内脏的作用：儿茶酚胺通过β－2受体使平滑肌松弛，通过α－1受体使之收缩。3、对代谢的作用：儿茶酚胺参与生热作用的调节，通过β受体增加氧耗量而产热。并可促进机体内储备能量物质的分解。4、儿茶酚胺对细胞外液容量和构成及水、电解质的代谢有重要的调节作用。5、儿茶酚胺可引起肾素、胰岛素和胰高

血糖素、甲状腺激素、降钙素等多种激素分泌的变化。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识106帕金森病（parkinsondisease）患者多巴胺生成减少。一种常见于中老年的神经系统变性疾病，多在60

岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬。是一种中枢神经系统变性疾病，主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后，多巴胺的合成减少，抑制乙酰

胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现肌肉僵直.2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识1072.酪氨酸的分解代谢体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。尿黑酸酶2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识108羟化酪

氨酸转变成黑色素酪氨酸多巴儿茶酚胺脱羧氧化酶多巴醌黑色素聚合脱羧吲哚醌先天缺乏酪氨酸酶，黑色素生成障碍，引起白化病。酪氨酸酶2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识109在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑

色素。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识1103.酪氨酸的分解代谢体内代谢尿黑酸酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。尿黑酸酶2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识1

12（二）色氨酸代谢色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸+乙酰乙酰CoA维生素PP2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识114六、支链氨基酸的代谢支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH

3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH32023/5/16生化氨基酸代谢医学知识115支链氨酸的分解有相似的代谢过程亮氨酸异亮氨酸缬氨酸相应的α酮酸相应

的酯酰CoA相应αβ-脂酰CoA乙酰CoA转氨基作用乙酰乙酸乙酰CoA琥珀酰CoA琥珀酰CoA氧化脱羧并有CoA参加进入脂酸β氧化异亮2023/5/16生化氨基酸代谢医学知识116衡量肝功能衰竭的一个指标：血液中支链氨基酸/芳香族氨基酸比例正常时：B

CAA/ACAA3.0-3.5肝功能受损：BCAA/ACAA1.5-2.02023/5/16生化氨基酸代谢医学知识120