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中枢神经系统先天畸形CNS畸形原因•染色体异常10%•遗传因素20%•宫内感染10%•不明60%先天畸形分类•器官形成障碍•组织发生障碍•细胞发生障碍一器官形成障碍1.神经管闭合障碍3~4周脑膨出,脑膜膨出Chiari畸形(基阿利)2.中线脑结构异常5~10周全前脑无裂畸形视隔发育不全胼胝

体发育不全3.小脑异常5~10周Dandy-Walker畸形4脑沟形成和神经元移行异常2~5月光滑脑,多小脑回,厚脑回脑裂畸形(Schizencephaly)灰质异位二组织发生障碍•神经皮肤综合征(斑痣性错构瘤病)2~6月•神经纤维瘤病•结节性硬化

•脑-三叉神经血管瘤病(Sturge-weberSyndrome)•视网膜和中枢神经血管瘤病(VonHippel-Lindaudisease)三细胞发生障碍•脑白质营养不良(Leukodystrophies)•粘多

糖病(Mucopolysaccharidoses)正常脑发育正常变异•第五、六脑室•中间帆腔一器官形成障碍1.神经管闭合障碍3~4周脑膨出,脑膜膨出Chiari畸形(基阿利)脑膨出(Cephalocele

s)•颅骨缺损加颅内容物外疝•脑膜加脑脊液即脑膜膨出(meningocele)•脑膜加脑脊液加脑即脑膜脑膨出(meningoencephalocele)ChiarimalformationI型扁桃体下移至枕大孔以下,进

入颈椎管内,不合并其他脑畸形3~4mm无症状>5mm有症状合并症:Syringohydromyelia,Hydrocephalus,Klippel-FeilSyndrome,Cranio-vertebralanom

alies,C1toocciputassimilation,BasilarimpressionChiarimalformationII型•颅骨缺损，陷窝•小后颅窝，横窦低•大脑镰缺损•小脑幕发育不全•枕大孔裂隙状•斜坡、岩骨体凹陷•脑积水，90%•4室管状延长，下移•3室中间块显

著•侧室前尖后宽前脑无裂畸形(Holoprosencephalies)•无脑叶型Alobar•半脑叶型Semilobar•有脑叶型Lobar•视-隔发育不全Septoopticdysplsia视－隔发育不全胼胝体发育不全(corpuscallosumagenes

is)•侧脑室额角和体平行,分离,前端尖,枕角扩大,侧脑室内缘凹陷(prob氏纤维)•III室升高,扩大•III室前部与纵裂相通•合并囊肿,脂肪瘤后颅凹畸形和囊肿Dandy-WalkerComplex•大枕大池•后颅凹蛛网膜囊肿•脑三叉神经血管

瘤病Sturge-Weber`sSyndrome•结节性硬化Bourneville`sDisease(TuberousSclerosis)•视网膜及中枢神经血管瘤病VonHippel-LindauSyndrome4脑沟形成和神经元移行异常2~5月脑裂畸形(Schizencephaly

)光滑脑,多小脑回,厚脑回灰质异位脑裂畸形(Schizencephaly)•异常脑裂•脑裂两侧异常灰质开放型闭唇型鉴别:脑穿通畸形囊肿(孔洞脑)Porencephaly4脑沟形成和神经元移行异常2~5月脑裂畸形(Schizencephaly)光滑脑,多小脑回,厚脑回灰质异

位4脑沟形成和神经元移行异常2~5月脑裂畸形(Schizencephaly)光滑脑,多小脑回,厚脑回灰质异位一侧巨脑畸形二组织发生障碍•神经皮肤综合征(斑痣性错构瘤病)2~6月•神经纤维瘤病•结节性硬化•脑-三叉神经血管瘤病(Sturge-weberSynd

rome)•视网膜和中枢神经血管瘤病(VonHippel-Lindaudisease)神经纤维瘤病I型1VonRecklinghausen`s21:4000(90%NF)317染色体4显著皮肤表现,牛奶咖啡斑5伴有错构瘤,胶质瘤(星形细胞瘤),丛状神

经纤维瘤,恶性神经鞘瘤,脊柱神经纤维瘤(体积小,单个),硬膜囊扩张II型1双侧听神经鞘瘤21:50000(<10%NF)322染色体4很少皮肤改变5伴有脑膜瘤和雪旺细胞(神经鞘)瘤,脊柱神经鞘瘤(体积大,双侧,多发),脊髓室管膜瘤,星形

细胞瘤二组织发生障碍•神经皮肤综合征(斑痣性错构瘤病)2~6月•神经纤维瘤病•结节性硬化•脑-三叉神经血管瘤病(Sturge-weberSyndrome)•视网膜和中枢神经血管瘤病(VonHippel-Lindaudisease)二组织发生障碍•神经皮肤综合征(斑痣性错构瘤病)2~6月

•神经纤维瘤病•结节性硬化•脑-三叉神经血管瘤病(Sturge-weberSyndrome)•视网膜和中枢神经血管瘤病(VonHippel-Lindaudisease)二组织发生障碍•神经皮肤综合征(斑痣

性错构瘤病)2~6月•神经纤维瘤病•结节性硬化•脑-三叉神经血管瘤病(Sturge-weberSyndrome)•视网膜和中枢神经血管瘤病(VonHippel-Lindaudisease)xiexie!谢谢！